英文：pulmonary arteriovenous fistula syndrome，PAVF；
同义名：先天性肺动脉瘤综合征，肺血管扩张症，肺海绵状血管瘤综合征。
本征系指主要由于肺脏存在动静脉分流引起的一组综合征。
发病机制
肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)是一种罕见的肺部血管性疾病，多为先天性，是由于肺内血管丛的血管间隔形成发生障碍，使毛细血管发育不全，造成动静脉短路，发生异常肺内血液分流，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进人体循环。由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经毛细血管氧合，致血氧饱和度降低，引起一系列临床症状。如心慌气短、全身无力、紫绀、杵状指（趾），血红蛋白升高，以至心肺脑功能受损等。50%以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症又称Rendu-Osler-Weber disease，常伴有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血等。迄今文献报道600余例，国内报道手术治疗50余例，栓塞治疗30余例。
临床表现
肺动静脉瘘患者分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现；分流量大于20%-30%时出现乏力，活动后气短，头晕乏氧等症状，分流量大或者病史较长者可有杵状指（趾）、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降甚至咯血等表现。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。查体时在病变区细心听诊，部分病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。
诊断
肺动静脉瘘易误诊为先天性紫绀型心脏病、肺纤维化、肺部炎症及异常血红蛋白病，在临床上应提高对本病的认识，对于常规临床资料无法解释，彩色多普勒超声心动图未见心内分流的紫绀患者、不明原因的进行性呼吸困难、低氧血症伴分流明显及肺部有阴影的患者，均应想到此病。肺动脉造影是确诊PAVF的可靠方法，可直观地显示肺动静脉瘘的大小、部位。
治疗
该病即使无症状，但因其是进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均需洽疗。方法可采用手术切除或介入治疗：
- 手术治疗：单发肺动静脉瘘可楔形切除病变部位，或肺叶/肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织，在胸腔镜辅助下完成，减少了手术创伤。但仍需注意病变肺的血供，有的病变肺组织较小，术中很难发现，术后易复发。
- 栓塞治疗：近年来通过血管腔内介入，采用动静脉瘘栓塞的方法已被越来越多的人所接受。该方法无须开胸、创伤小，可最大限度地保留正常肺组织，可重复操作，对于有外科治疗禁忌证或风险较高的病例，其优点是不言而喻的。但其中远期疗效尚有争议。
