肺动静脉瘘综合征(先天性肺动脉瘤综合征)

英文:pulmonary arteriovenous fistula syndrome,PAVF;
同义名:先天性肺动脉瘤综合征,肺血管扩张症,肺海绵状血管瘤综合征。

本征系指主要由于肺脏存在动静脉分流引起的一组综合征。

发病机制

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)是一种罕见的肺部血管性疾病,多为先天性,是由于肺内血管丛的血管间隔形成发生障碍,使毛细血管发育不全,造成动静脉短路,发生异常肺内血液分流,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进人体循环。由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经毛细血管氧合,致血氧饱和度降低,引起一系列临床症状。如心慌气短、全身无力、紫绀、杵状指(趾),血红蛋白升高,以至心肺脑功能受损等。50%以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症又称Rendu-Osler-Weber disease,常伴有出血症状,如鼻衄、咯血、血尿,阴道和消化道出血等。迄今文献报道600余例,国内报道手术治疗50余例,栓塞治疗30余例。

临床表现

肺动静脉瘘患者分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现;分流量大于20%-30%时出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状,分流量大或者病史较长者可有杵状指(趾)、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降甚至咯血等表现。约25%病例出现神经系统症状,如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等,这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。查体时在病变区细心听诊,部分病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音,其特征为杂音随吸气增强,呼气减弱。

诊断

肺动静脉瘘易误诊为先天性紫绀型心脏病、肺纤维化、肺部炎症及异常血红蛋白病,在临床上应提高对本病的认识,对于常规临床资料无法解释,彩色多普勒超声心动图未见心内分流的紫绀患者、不明原因的进行性呼吸困难、低氧血症伴分流明显及肺部有阴影的患者,均应想到此病。肺动脉造影是确诊PAVF的可靠方法,可直观地显示肺动静脉瘘的大小、部位。

治疗

该病即使无症状,但因其是进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均需洽疗。方法可采用手术切除或介入治疗:

  • 手术治疗:单发肺动静脉瘘可楔形切除病变部位,或肺叶/肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织,在胸腔镜辅助下完成,减少了手术创伤。但仍需注意病变肺的血供,有的病变肺组织较小,术中很难发现,术后易复发。
  • 栓塞治疗:近年来通过血管腔内介入,采用动静脉瘘栓塞的方法已被越来越多的人所接受。该方法无须开胸、创伤小,可最大限度地保留正常肺组织,可重复操作,对于有外科治疗禁忌证或风险较高的病例,其优点是不言而喻的。但其中远期疗效尚有争议。

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