左冠状动脉畸形(先天性冠状动脉瘘)

英文:left coronary artery anomaly syndrome;
同义名:Bland White-Garland综合征、冠状动脉起源于肺动脉综合征、左冠状动脉起始异常综合征、婴儿左冠状动脉畸形综合征、先天性冠状动脉瘘。

溯源与发展

1885年Brooks在进行成人尸检时发现左冠状动脉起源于肺动脉。1908年Abbott证实了这种开口的存在,1911年Abrikossoff于一婴儿尸检时,除发现了本征这种畸形,患儿合并有左心室动脉瘤,直到1932年Bland White和Garland才做了详尽的临床和病理分析,并予命名。故又称Bland White-Garland综合征。国内1958年由陈金典等首次报道1例死婴,后有手术治疗成功的报道。左冠状动脉畸形综合征,是左冠状动脉开口于肺动脉,病人出现冠状动脉供血不足的临床表现,并可继发前组乳头肌功能不全、心律失常、心力衰竭及心肌梗死。

发病机制

此乃一种先天性心血管畸形,即冠状动脉由肺动脉发出。正常情况下,在胚胎发育过程中,冠状动脉的原基恰好附着于主动脉的根部,左右冠状动脉的根部在一个水平线上,而本综合征左冠状动脉起始位置较高,在动脉干分隔成主动脉和肺动脉时,恰好分于肺动脉,于是便产生左冠状动脉起始于肺动脉的畸形,由于左冠状动脉担负着左室前壁、部分后壁、左房和部分心室间隔的血液供应,肺动脉的血氧饱和度很低,势必使这支血管所营养的心肌长期处于缺氧状态,使心肌纤维化,心脏扩大,乳头肌营养不良,功能不全和二尖瓣关闭不全,患儿生后即出现心绞痛、心肌梗死,以至心力衰竭。

另外,由于主动脉压力高于肺动脉,使右冠状动脉与左冠状动脉之间出现压差,随年龄增长而增加,二者之间便逐渐形成侧支循环;使右冠状动脉的血流入左冠状动脉及肺动脉,出现“冠状动脉窃血”现象,加重了心肌缺血,严重时可导致患者突然死亡。侧支循环丰富者,心肌缺血、缺氧较轻,心肌病变也轻,可存活到成人期,可见左右冠状动脉均扩张弯曲,左冠状动脉管壁变薄,其结构和功能均类似静脉。

病理生理

  • 患儿出生早期,因肺血管阻力较高,左冠状动脉可维持较高的灌注压,但血流为非氧和血。
  • 随着肺血管床扩张和肺循环阻力下降,左冠状动脉灌注压亦随之下降,在这种情况下,心肌的有效灌注依赖于左右冠状动脉之间的交通支。如果冠状动脉侧支循环丰富,可相对维持心肌灌注;反之,则可导致心肌缺血甚至发生梗死。
  • 随着肺循环阻力的进一步下降,体、肺循环压差逐渐增大,最终导致冠状动脉血流向肺动脉而发生“窃血”现象,既加重了心肌缺血,又引起左向右分流,使肺循环血量和左心室容量符合增加,加重左心室做功和耗氧。
  • 根据冠状动脉侧支循环的完善程度,本征分为婴儿型和成人型。婴儿型是冠状动脉间极少和/或没有侧支循环,患儿在没有出现明显临床症状的情况下迅速死亡或发生猝死。成人型主要依靠冠状动脉间建立的侧支循环,左冠状动脉接受部分来自右冠状动脉的血液供应,这些患者可以十几年不出现症状,或只有轻度到中度的心肌损伤,但80%~90%的患者在35岁左右时会发生猝死。

临床表现

本征的临床表现取决于左、右冠脉之间侧支循环的多少。对于侧支循环少的婴儿型,很早就出现心肌缺血症候群,临床情况较严重。对于侧支循环较丰富的成人型,心肌得以维持较好的灌注,症状相对较轻,患者从儿童、青少年到成人逐渐出现慢性心肌缺血和左心室容量负荷增加为主的临床表现。

症状

婴儿型一般在出生2~3个月后出现面容苍白、多汗、气促、喂养困难。心动过速等。部分患儿有突发尖叫,为婴儿缺血或心绞痛。病情常发展较快而于短期内发生充血性心力衰竭,并发肺部感染、发育停滞和营养不良。成人型多表现为活动后心悸、气促、疲劳,部分患者有劳力性心绞痛。

体征

心前区可闻及收缩期杂音。合并二尖瓣关闭不全者心前可闻及全收缩期杂音。合并心力衰竭者,有肝大和肺部哕音等。

根据临床表现特点可分型如下:

  • 新生儿综合病征型:此型多见患儿在出生后2~4个月出现消瘦,面色苍白,营养不良,吃奶或哭闹后出现阵发性烦躁不安、气急、喘鸣、心动过速、盗汗,如同心绞痛样疼痛,甚至有短暂昏厥,持续数分钟后可自行缓解。查无心脏杂音,或仅有1~2级的非常短促的收缩期杂音,随着患儿长大,发作逐渐频繁,严重时出现呼吸困难,喘鸣及心功能不全症状,并可发生前壁心肌梗死,患儿易患上呼吸道感染及支气管炎,生长发育延迟。
  • 二尖瓣关闭不全型:由于左心室明显扩张,乳头肌功能不全,引起二尖瓣关闭不全,在心尖部可闻及全收缩期吹风样杂音。
  • 连续杂音综合征:由于冠状动脉间吻合,侧支循环具有类似动静脉瘘的血流动力学特征。故可在胸骨左缘第2、3肋间闻及连续性杂音,此型患者可无自觉症状。
  • 猝死型:由于急性心肌梗死或严重的心律失常,患者在无任何症状的情况下突然死亡。

辅助检查

有上述临床表现,拟诊冠状动脉起源异常者,需行下列检查:

心电图:如有心肌缺血和梗死,心电图可以证实,V1和aVL导联可QR波并伴有T波倒置,胸导联可见ST-T改变。

胸部X线平片:胸部可见肺血增多和心影增大,尤以左心室增大为主。

超声心动图:可显示发自肺动脉的左冠状动脉和增粗的右冠状动脉,彩色多普勒可显示左冠状动脉向肺动脉的分流。此外,还可测定左心室大小、心室壁厚度和射血分数,以及二尖瓣反流情况等。

左冠状动脉畸形综合征(先天性冠状动脉瘘)超声心动图

  • 超声表现:全心扩大,室间隔与左室后壁偏厚,运动幅度增大,右室前壁回声增强,增厚约11mm,主动脉根部,窦部,升主动脉内径均增宽,主动脉瓣回声增强,瓣叶增厚,开放幅度苛,关闭对合不拢,左冠状动脉明显增宽,可视长度明显增加,开口内径18-23mm,血管最宽处内径38mm,远端与左房相通,瘘口直径20mm,房室间隔未探及明确回声脱失,三尖瓣运动幅度增大,关闭对合不拢,主肺动脉内径增宽,左右肺动脉内径均偏宽,肺动脉瓣回声偏强,开放幅度偏大。心腔内余结构形态未见明显异常;
  • CDFI:左冠状动脉血流信号增强,提示血流量增大,于左房内探及以舒张期为主的双期分流性血流。主动脉瓣舒张期探及中量五彩反流束,二尖瓣区收缩期探及少~中量反流束,三尖瓣收缩期探及大量五彩反流束,估测动脉收缩压70mmHg。
  • 超声提示:

    • 先天性心脏病,提示左冠状动脉一左房瘘,主动脉瓣发育不良并关闭不全,肺动脉高压(重度);
    • Doppler:左冠状动脉血流量增大,左房内探及以舒张期为主的双期分流量增大,AV反流(中量),MV反流(少~中量),TV反流(大量);
    • 左室收缩功能偏低。

左冠状动脉-左房瘘超声心动图

  • 超声表现:存心房室内径正常高限,室间隔与左室壁厚度及运动幅度正常,主动脉内径不宽,主动脉壁运动幅度减低,重搏波消失,瓣回声偏强,瓣尖增厚并点状钙化,启闭欠佳,右冠动脉内径偏宽,开口内径5mm,房室间隔未探及明显回声脱失,肺动脉内径偏宽,心腔内余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。主动脉弓降部未见明显异常;
  • CDFI:舒张期主动脉瓣口探及少~中量反流,收缩期二尖瓣、三尖瓣口探及少量反流信号,估测肺动脉收缩压41mmg。右冠状动脉血流信号偏多提示血流量增大,于右房内探及舒张期为主的血流信号;
  • 超声提示:

    • 主动脉瓣轻度钙化,提示右冠状动脉发育异常或右冠状动脉右房瘘;
    • Doppler:主动脉瓣少一中量反流、二尖瓣、三尖瓣少量反流,右房内探及舒张期为主的血流信号;
    • 左室功能测定未见明显减低,进一步明确诊断。

心血管造影:升主动脉根部造影可证实左冠状动脉起源异常,同时可显示增粗的右冠状动脉和两冠状动脉之间的侧支血管及血流方向。主肺动脉内造影剂提前显影可证实右冠状动脉向肺动脉的分流。

放射性核素检查:放射性核素心肌灌注显像可显示心肌缺血的范围和程度。

诊断、鉴别

诊断

如婴儿出现呼吸困难,心脏X线检查左室肥大,心电图在Ⅰ、aVL或V4~V6导联出现Q波,TⅠ、TⅡ倒置时应考虑本征。确诊需做超声心动图、升主动脉根部和肺动脉选择性造影,左冠状动脉可显影。

鉴别

本征主要与其他冠状动脉畸形相鉴别:

  • 冠状动脉瘘:两者均有冠状动脉和左向右分流,但冠状动脉临床症状轻,患者多是大龄儿童、青少年和成人,以右冠状动脉-右房室瘘多见。超声心动图和造影可以鉴别。
  • 冠状动脉起源于升主动脉:这类畸形一般没有临床意义,但在左冠状动脉起源于右冠窦,而右冠状动脉起源于左冠窦,且二者主干均穿行于主肺动脉间隔的情况下,患者可出现心肌缺血、心力衰竭和猝死。后者约占单一冠状动脉畸形的1/4,有重要的临床意义,需要手术治疗。升主动脉造影可以鉴别。

治疗

手术治疗:

  • 手术适应证一旦确诊就应争取尽早手术。保守治疗难以从根本上改善心肌灌注,反而因持续心肌缺血可导致更严重的心肌损害和并发症。
  • 手术方法如冠状动脉移植术、肺动脉内隧道术、冠状动脉旁路移植术等。

药物治疗:根据临床表现给予相应的治疗,如有心力衰竭,可应用利尿剂、洋地黄及血管扩张剂等。如有心律失常,应使用抗心律失常药物。

预后

若不手术治疗,患儿通常于2岁以内死亡。早年单纯左冠状动脉结扎术的死亡率较高,介于20%~50%。近年来采用冠状动脉血运重建术,如肺动脉内隧道或冠状动脉(旁路)移植术,手术死亡率降至零,远期生存率和心功能状态满意。

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