无顶冠状静脉窦综合征(冠状静脉窦间隔缺损)

英文:unroofed coronary sinus syndrome;
同义名:冠状静脉窦间隔缺损、冠状静脉窦双房开口、冠状窦左房窗可穿孔。

溯源与发展

无顶冠状静脉窦综合征是指冠状静脉窦与左心房之间的顶壁部分或完全缺如,冠状静脉直接与左房相通。

无顶冠状静脉窦综合征只是在心导管检查和心脏手术开展后才为心脏病学者所注意。1954年Winter在一篇病理学论文中首次提到永存左上腔静脉连接于左房,此后陆续有个案或小组病例报道。Campbell和Deuchar1954年收集并注意到一些左上腔静脉连接于左房的病例缺乏真正的冠状静脉窦。1965年Raghib和Edwards等在其经典论文中描述了这一综合征的形态学特征。1974年Helseth和Peterson首次使用“无顶冠状静脉窦”一词。

1955年Hurwitt等和1959年Davis等对左上腔静脉引入左房并与右上腔静脉之间有交通者进行了左上腔静脉结扎手术。1963年Mayo医院应用在左房内后壁建立隧道的方法成功地进行了矫治手术,随后一些作者陆续做了类似的手术。

胚胎学

无顶冠状静脉窦综合征是胚胎时期左侧心房静脉皱襞形成不完全所致。在胚胎发育过程中,若左前主静脉和左总主静脉持续存在,形成一条大血管连接于静脉窦左角,最后形成左上腔静脉经冠状窦引入右房。如果左侧心房静脉形成不完全,则产生冠状静脉窦间隔的局部缺损;若其完全未发育,则产生冠状静脉窦间隔的缺如,也即缺乏冠状静脉窦,称为Raghib综合征。冠状静脉窦间隔的畸形通常合并永存左上腔静脉。

病理解剖

本征是指冠状静脉窦顶部及相对应的左心房后壁,即冠状静脉窦与左心房之间的间隔部分或完全缺如,导致冠状静脉直接开口于左心房。本征共分为三型和六个亚型。

  • Ⅰ型:完全型冠状静脉窦间隔缺损:

    • Ⅰa:伴有永存左上腔静脉;
    • Ⅰb:不伴有永存左上腔静脉。
  • Ⅱ型:中间部分型冠状静脉窦间隔缺损

    • Ⅱa:伴有永存左上腔静脉;
    • Ⅱb:不伴有永存左上腔静脉。
  • Ⅲ型:终端部分型冠状静脉窦间隔缺损

    • Ⅲa:伴有永存左上腔静脉;
    • Ⅲb:不伴有永存左上腔静脉。

本征多合并其他心脏畸形,以房间隔缺损、永存左上腔静脉最为常见。

冠状静脉窦性房间隔缺损属于本征的一种特殊类型:冠状静脉窦的末端部分即在左心房的开口部分顶壁缺如,导致右心房、左心房和冠状静脉窦三者直接相通。

病理及生理

由于冠状静脉窦壁的缺如,左心房的血液可经此缺损形成左向右分流,同时,冠状静脉窦回流的静脉血直接进入左心房也可导致右向左分流,但一般分流量很小。合并左上腔静脉时,右向左分流量增大,严重时导致发绀的发生。

临床表现

症状:早期临床多无明显症状,成年后多数患者表现为房间隔缺损的症状。少数右向左分流量大的患者可出现轻度发绀。

体征:主要表现为房间隔缺损及合并畸形的体征。胸骨左缘第2、3肋间可闻及柔和的2~3级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。

辅助检查

  • 心电图:心电轴右偏,右室肥厚,可有右束支阻滞。若发现冠状静脉窦性心律或P波电轴左偏,可视为永存左上腔静脉的诊断线索。

无顶冠状静脉窦综合征(冠状静脉窦间隔缺损)心电图表现

  • 胸部X线平片:肺血增多,肺动脉段突出,有房和右室增大。存在左上腔静脉时,可表现为左上纵隔增宽,或左上纵隔阴影外侧有一浅淡的垂直血管影。
  • 超声心动图:此项检查可以明确诊断。采用彩色多普勒和频谱多普勒检查,显示左房与冠状静脉窦之间有血流交通信号;静脉声学造影,显示冠状静脉窦首先显影,继之左、存心房几乎同时显影,左房内显影较浓密,可获确诊。

超声采用剑下冠状静脉窦短轴和长轴切面,可获较佳观测冠状静脉窦的开口部位和缺损,又是观测房间隔的最佳切面,可与房间隔缺损相鉴别。彩色多普勒超声可明确缺损的部位和大小,冠状静脉窦开口情况,以及是否合并左上腔静脉。可见右心房、室增大。

诊断与鉴别诊断

由于症状不明显,患者大多被诊断为房间隔缺损而经超声心动图检查时发现本病,甚至在手术中探查时才能确诊。

本征需与以下疾病进行鉴别:

  • 房间隔缺损:临床上很难鉴别,确诊有赖超声心动图检查。
  • 艾森门格尔综合征:对于左向右分流的先天性心脏病,出现无法解释的紫绀,特别是合并在上腔静脉时,应考虑本病的可能,进行超声心动图检查明确诊断,予以鉴别。

自然病史

完全型冠状静脉窦间隔缺损合并永存左上腔静脉的突出病理特点是右向左分流引起的低氧血症和紫绀,并决定着自然病史。早期仅轻度发绀,并随着年龄而加重。与其他类型的先天性紫绀型心脏病类似,10%~25%的患者可并发脑栓塞或脑脓肿,并影响预后。

治疗

合并其他先天性心脏畸形者,在手术中同期矫治。不合并其他先天性心脏畸形者,手术适应证同房间隔缺损。由于冠状静脉窦血流量很小,如果不合并永存左上腔静脉,可仅修补房间隔缺损。如果存在左上腔静脉而左、右上腔静脉之间交通良好,可以直接结扎左上腔静脉,同时修补房间隔缺损;如果左、右上腔静脉间交通不良,则采用补片做内隧道将左上腔静脉和冠状静脉窦的血液引流到右心房。手术效果主要与合并的畸形有关,总死亡率在10%以下。

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