房间隔缺损(atrial septal defect)是由于原始心房分隔过程中房间隔发育不全,在左、右心房之间遗留未闭的房间孔,造成血液由左向右分流的先天性心脏畸形。房间隔缺损主要分为原发孔型房间隔缺损和继发孑L型房间隔缺损两类,后者多见。
原发孔型房间隔缺损(ostium primum atrial septal defect)包括单纯原发孔型房间隔缺损和心内膜垫发育不全伴原发孔型房间隔缺损,以后者较多见。在胚胎发育过程中,原发隔向心内膜垫方向生长,其游离缘与心内膜垫之间暂留原发孔。随后原发孔逐渐缩小,最后由心内膜垫组织向上隆凸与原发隔游离缘融合而封闭。若原发隔停止生长,未能向下与心内膜垫融合,可形成单纯原发孔型房间隔缺损。若心内膜垫发育不全,不能将原发孔封闭,形成心内膜垫发育不全伴原发孔型房间隔缺损,又称低位房间隔缺损。缺损位于冠状窦口的前下方,缺损下缘靠近或为二尖瓣环,常伴有二尖瓣前尖裂。若心内膜垫完全缺损(背、腹侧心内膜垫未合并),形成共同房室通道。
继发孔型房间隔缺损(ostium secundum atrial septal defect)是由于原发隔、继发隔或两者吸收过度引起,为常见的先天性心脏畸形,发病率为先天性心脏病的10%~15%。房间隔缺损的大小和位置差异较大。缺损大小从1cm至房间隔完全缺如不等,大部分缺损直径为2~3cm。多数为单孔,少数为多孔,偶有筛孔状多个缺损。大部分缺损位于房间隔的中央(中央型或卵圆孔型),也可靠近下腔静脉口处(下腔静脉型)或上腔静脉口处(上腔静脉型),同时有上述两种以上的巨大房间隔缺损者为混合型。
卵圆孔未闭(patent foramen ovale)为最常见的继发孔型房间隔缺损。发生原因为:
房间隔缺损几乎与所有常染色体和性染色体异常有关,并且常常伴有某些不完全性或完全性三体染色体包括唐氏综合征(Down syndrome)。原发孔型房间隔缺损症状出现较早,早期可出现肺动脉高压和右心衰竭。继发孔型房间隔缺损患者发育较差,早年多无临床症状,青春期开始表现为劳累后气促、心悸和心房颤动等。较大缺损易发生肺动脉高压和右心衰竭。房间隔缺损在儿童期可通过超声心动图检出,可行直视下缺损修补术或考虑经心导管置入补片闭合缺损。
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附睾畸形的概念在胚胎期,睾丸的发育起源于生殖嵴,而附睾、输精管、精囊以及射精管都起源于中肾管,附睾为连接睾丸的排精管道,外形细长
英文:cardiac anomaly-cerebral abscess syndrome;
同义名:反常性栓塞综合征。心脏畸形脑脓肿综合征系指先天性心脏病合并中枢神经系
英文:atrial septal defect-prolonged AV conduction syndrome;
同义名:房间隔缺损-房室阻滞综合征简称ASD-AVB、房间隔缺损伴房室阻
本栏目第一节取名先天性心血管畸形综合征,释义为先天性(congenital)心血管疾病,顾名思义为与生俱来的心血管病,而这些疾病是以畸形为
英文:limb deficiency-heart malformation syndrome(MIM 246570)
溯源:1981年由Hecht和Scott首次报道;
发病机制:发病机制未明;
遗传学:AR
房间隔缺损为最常见的先天性心脏病,包括继发孔缺损型、原发孔缺损型及高位缺损型等。由于右心室同时接受上、下腔静脉和左心房流人
房间隔阻滞型P波是指Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波呈正、负双相伴时间≥0.12s。见于不完全性左心房内传导阻滞伴左心房逆行传导,是一种特殊