室间隔缺损的先天性畸形

室间隔缺损（ventricular septal defect）是由于心室分隔过程中室间隔发育不全，在室间隔处存在异常交通，使血液由左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形，在婴儿中占心脏异常的25%~30%。在心室分隔过程中，室间隔肌部伴随着心肌膜的发育由心室底部发出，分为光滑部和小梁部。小梁部近心尖，随心肌小梁的远心性生长而发育；光滑部近室间孔，以向心性生长方式向心内膜垫方向生长，在接近室间孔时停止发育。室间隔膜部是由左、右侧心球嵴和心内膜垫与室间隔肌部融合形成，并由此封闭室间孑L。室间隔缺损分为膜性室间隔缺损和肌性室间隔缺损，两者可单独存在，亦可合并其他畸形。缺损的大小差异较大，常具有自然闭合趋势。

• 膜性室间隔缺损：是室间隔缺损中最多见的一种，小的缺损多位于室间隔膜部各部分之间的汇合线上，大的缺损可延伸至室间隔肌部的流人道、小梁部或流出道。膜性室间隔缺损多由于左、右侧心球嵴或心内膜垫发育不良或未完全融合所致，可同时伴有肌部发育不全。

• 肌性室间隔缺损：较少见，多位于室间隔的小梁部，可单发或多发，多发时缺损常位于小梁部的前部。约10%室间隔缺损位于室间隔的流出道。肌性室间隔缺损可能由于室间隔肌部形成时心肌组织吸收过多，出现穿孔所致。

室间隔缺损病人表现为活动后易疲乏。在小的缺损，血液由左向右分流少，可不出现发绀。较大的缺损，大量的血液由左向右分流，使肺血流量增多、肺动脉高压，从而引起肺的肌性动脉和小动脉的内膜及中膜显著增生，导致管腔狭窄。肺循环阻力增大并超过体循环阻力，引起血液由右向左分流，此时可出现发绀。缺损小者有可能自行闭合。缺损较大者，在儿童期可行直视下缺损修补术或经心导管置入补片闭合缺损。