室间隔缺损的先天性畸形

室间隔缺损(ventricular septal defect)是由于心室分隔过程中室间隔发育不全,在室间隔处存在异常交通,使血液由左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形,在婴儿中占心脏异常的25%~30%。在心室分隔过程中,室间隔肌部伴随着心肌膜的发育由心室底部发出,分为光滑部和小梁部。小梁部近心尖,随心肌小梁的远心性生长而发育;光滑部近室间孔,以向心性生长方式向心内膜垫方向生长,在接近室间孔时停止发育。室间隔膜部是由左、右侧心球嵴和心内膜垫与室间隔肌部融合形成,并由此封闭室间孑L。室间隔缺损分为膜性室间隔缺损和肌性室间隔缺损,两者可单独存在,亦可合并其他畸形。缺损的大小差异较大,常具有自然闭合趋势。

室间隔缺损的类型

  • 膜性室间隔缺损:是室间隔缺损中最多见的一种,小的缺损多位于室间隔膜部各部分之间的汇合线上,大的缺损可延伸至室间隔肌部的流人道、小梁部或流出道。膜性室间隔缺损多由于左、右侧心球嵴或心内膜垫发育不良或未完全融合所致,可同时伴有肌部发育不全。

膜性室间隔缺损血液分流示意图

  • 肌性室间隔缺损:较少见,多位于室间隔的小梁部,可单发或多发,多发时缺损常位于小梁部的前部。约10%室间隔缺损位于室间隔的流出道。肌性室间隔缺损可能由于室间隔肌部形成时心肌组织吸收过多,出现穿孔所致。

室间隔缺损病人表现为活动后易疲乏。在小的缺损,血液由左向右分流少,可不出现发绀。较大的缺损,大量的血液由左向右分流,使肺血流量增多、肺动脉高压,从而引起肺的肌性动脉和小动脉的内膜及中膜显著增生,导致管腔狭窄。肺循环阻力增大并超过体循环阻力,引起血液由右向左分流,此时可出现发绀。缺损小者有可能自行闭合。缺损较大者,在儿童期可行直视下缺损修补术或经心导管置入补片闭合缺损。

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