室间隔缺损(ventricular septal defect)是由于心室分隔过程中室间隔发育不全,在室间隔处存在异常交通,使血液由左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形,在婴儿中占心脏异常的25%~30%。在心室分隔过程中,室间隔肌部伴随着心肌膜的发育由心室底部发出,分为光滑部和小梁部。小梁部近心尖,随心肌小梁的远心性生长而发育;光滑部近室间孔,以向心性生长方式向心内膜垫方向生长,在接近室间孔时停止发育。室间隔膜部是由左、右侧心球嵴和心内膜垫与室间隔肌部融合形成,并由此封闭室间孑L。室间隔缺损分为膜性室间隔缺损和肌性室间隔缺损,两者可单独存在,亦可合并其他畸形。缺损的大小差异较大,常具有自然闭合趋势。
室间隔缺损病人表现为活动后易疲乏。在小的缺损,血液由左向右分流少,可不出现发绀。较大的缺损,大量的血液由左向右分流,使肺血流量增多、肺动脉高压,从而引起肺的肌性动脉和小动脉的内膜及中膜显著增生,导致管腔狭窄。肺循环阻力增大并超过体循环阻力,引起血液由右向左分流,此时可出现发绀。缺损小者有可能自行闭合。缺损较大者,在儿童期可行直视下缺损修补术或经心导管置入补片闭合缺损。
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附睾畸形的概念在胚胎期,睾丸的发育起源于生殖嵴,而附睾、输精管、精囊以及射精管都起源于中肾管,附睾为连接睾丸的排精管道,外形细长
英文:cardiac anomaly-cerebral abscess syndrome;
同义名:反常性栓塞综合征。心脏畸形脑脓肿综合征系指先天性心脏病合并中枢神经系
英文:endocardial cushion malformation syndrome;
同义词:房室间隔缺损、房室间隔缺损永存房室开口综合征、房室共同开口综合征、永
本栏目第一节取名先天性心血管畸形综合征,释义为先天性(congenital)心血管疾病,顾名思义为与生俱来的心血管病,而这些疾病是以畸形为
英文:limb deficiency-heart malformation syndrome(MIM 246570)
溯源:1981年由Hecht和Scott首次报道;
发病机制:发病机制未明;
遗传学:AR
室间隔缺损包括膜部缺损和肌部缺损两种。当缺损较小,左向右分流量少时,血流动力学变化不明显,心电图可正常;当缺损较大,左向右分流量较
室间隔缺损(ventricular septal defect)是室间隔因组织缺损而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏畸形。为最常见的先天性心脏病,