主动脉狭窄的先天性畸形

主动脉狭窄（aortic stenosis）通常指阻碍血液由左心室进入升主动脉的先天性畸形，狭窄可发生于主动脉瓣、瓣上或瓣下水平。一般认为，主动脉狭窄是由于动脉干的内膜隆起发育不良所致，故3个半月瓣、主动脉窦和主动脉瓣环都有可能受到影响。

主动脉瓣狭窄

按狭窄瓣叶数目可分为3种类型：

• 单瓣型：主动脉窦发育不良，主动脉瓣为一中心有孔的隔膜。
• 二瓣型：约占70%，一般在两个半月瓣交界处发生粘连时才出现狭窄。若伴有机械损伤和炎症，可形成结节状赘生物样钙化。
• 三瓣型：半月瓣和主动脉窦发育良好，但瓣叶在交界处相互粘连，形成圆顶状狭窄，瓣口位于中央。

主动脉瓣下狭窄

为通常所指的分散性主动脉瓣下狭窄，可分为两型：

• 膜样狭窄：多发生于主动脉瓣下面，纤维组织薄膜紧贴主动脉瓣，膜中心有狭窄孔，周围的附着缘与邻界组织相连续。
• 纤维肌性狭窄：位于主动脉瓣下方较局限的部位，距主动脉瓣1~3cm，开口常是偏心性的。除纤维结缔组织外，狭窄处有心肌组织。左心室向心性肥厚，室间隔常有明显的突出。

主动脉瓣上狭窄

根据升主动脉发育不良的程度可分为3型：

• 隔膜型：在主动脉窦上缘形成纤维组织性隔膜，中央处仅留一小孔，升主动脉可正常或狭窄后发生扩张。
• 壶腹型：又称沙漏型或纤维嵴型，指主动脉窦上方的升主动脉中层及内膜增厚形成的纤维嵴，引起主动脉根部出现局限性环状狭窄。
• 发育不良型：在主动脉窦上方，升主动脉普遍发育不全，管腔明显变细。