主动脉狭窄的先天性畸形

主动脉狭窄(aortic stenosis)通常指阻碍血液由左心室进入升主动脉的先天性畸形,狭窄可发生于主动脉瓣、瓣上或瓣下水平。一般认为,主动脉狭窄是由于动脉干的内膜隆起发育不良所致,故3个半月瓣、主动脉窦和主动脉瓣环都有可能受到影响。

主动脉瓣狭窄

按狭窄瓣叶数目可分为3种类型:

  • 单瓣型:主动脉窦发育不良,主动脉瓣为一中心有孔的隔膜。
  • 二瓣型:约占70%,一般在两个半月瓣交界处发生粘连时才出现狭窄。若伴有机械损伤和炎症,可形成结节状赘生物样钙化。
  • 三瓣型:半月瓣和主动脉窦发育良好,但瓣叶在交界处相互粘连,形成圆顶状狭窄,瓣口位于中央。

主动脉瓣狭窄的常见类型

主动脉瓣下狭窄

为通常所指的分散性主动脉瓣下狭窄,可分为两型:

  • 膜样狭窄:多发生于主动脉瓣下面,纤维组织薄膜紧贴主动脉瓣,膜中心有狭窄孔,周围的附着缘与邻界组织相连续。
  • 纤维肌性狭窄:位于主动脉瓣下方较局限的部位,距主动脉瓣1~3cm,开口常是偏心性的。除纤维结缔组织外,狭窄处有心肌组织。左心室向心性肥厚,室间隔常有明显的突出。

主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣上狭窄

根据升主动脉发育不良的程度可分为3型:

  • 隔膜型:在主动脉窦上缘形成纤维组织性隔膜,中央处仅留一小孔,升主动脉可正常或狭窄后发生扩张。
  • 壶腹型:又称沙漏型或纤维嵴型,指主动脉窦上方的升主动脉中层及内膜增厚形成的纤维嵴,引起主动脉根部出现局限性环状狭窄。
  • 发育不良型:在主动脉窦上方,升主动脉普遍发育不全,管腔明显变细。

主动脉瓣上狭窄分型示意图

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