先天性二尖瓣畸形/闭锁、房室间隔缺损

先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形(congenital malfomation of mitral valve)是指二尖瓣复合体(包括二尖瓣环、二尖瓣、腱索和乳头肌)中的一处或几处出现先天发育异常。人胚第4周中期,房室管背、腹侧壁的心内膜组织局部增生,向腔内突出形成背、腹侧心内膜垫。两个心内膜垫彼此对向生长,最后在中线处融合形成中间间隔,将房室管分隔成左、右房室孔,分别使左、右心房与心室相通。在胚胎第5~8周,围绕左房室孔的心内膜组织形成二尖瓣。二尖瓣的游离缘借腱索附着于前、后乳头肌。凡能引起心内膜垫或左心室原始小梁发育异常的各种因素,均可导致二尖瓣发育畸形。

根据发生部位,先天性二尖瓣畸形可分为瓣上、瓣环、瓣膜和瓣下(腱索或乳头肌)畸形,如瓣上狭窄环(二尖瓣稍上方的左房壁发育异常,形成一环状隔膜)、瓣环扩大和变形或发育不良(二尖瓣关闭不全或狭窄)、瓣叶裂隙(多见于前瓣叶,常伴有房室管畸形)、瓣叶发育不全或缺如(多见于后瓣叶)、腱索短缩肥厚、腱索缺如或腱索延长、乳头肌畸形等。

先天性二尖瓣闭锁

先天性二尖瓣闭锁(congenital mitral atresia)是一种罕见的复杂心脏畸形,发病率为先天性心脏病的0.5%~2%,主要改变为二尖瓣口处发生肌性闭锁或膜性闭锁。二尖瓣闭锁可能是心内膜垫的过度生长及房室管的移位,也可能是房间隔或室间隔的移位或对合不良引起。有人认为,二尖瓣闭锁是由原发隔和心内膜垫融合异常所致。

心脏房室间隔缺损示意图

房室间隔缺损

房室间隔缺损(atrioventricular septal defect)又称为心内膜垫缺损、房室管畸形、共同房室通道等,是由心内膜垫或房间隔发育异常所致,主要特点是房室瓣上、下间隔发育不全或缺如,以及房室瓣发育畸形。在发育过程中,如原发隔停止生长,与心内膜垫不相融合,形成原发孔房间隔缺损。如房室瓣和心内膜垫发育不全,可形成二尖瓣前尖和三尖瓣隔侧尖的分裂。如背、腹侧心内膜垫不相融合,可形成房室通道及房室间隔缺损。房室间隔缺损分为部分性和完全性两种。

部分性房室间隔缺损

  • 单纯原发孔型缺损:该畸形不常见,缺损呈半月形,位置低,邻近心内膜垫。冠状窦口位于缺损后下方,二尖瓣和三尖瓣发育正常。
  • 部分房室间隔缺损:除原发孔房间隔缺损外,二尖瓣前尖可出现完全或不完全裂隙,裂隙边缘增厚。三尖瓣隔侧尖可形成裂隙或发育不良。

完全性房室间隔缺损

病情复杂,除上述畸形外伴有室间隔缺损,使心脏4个腔相互交通,出生后存在左向右的血液分流。血液分流的量取决于缺损程度。如果缺损严重,婴儿期可出现充血性心力衰竭。房间隔缺损、异常二尖瓣和室间隔缺损可施行外科手术矫正。

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