心脏异位:全心异位、心轴异位

心脏异位可分为全心异位和心轴异位。

全心异位

全心异位是指心脏位于胸腔外,可分为颈型、胸型、胸腹型和腹型。在胚胎发育早期,心脏原基位于口咽膜的头端,随胚盘的卷折移至口咽膜的腹侧和尾端。第4周,随着胚体的发育,心脏相对下移,位于膈上。同时,双侧胸骨发育,第9周在正中线会合,将心脏封闭于胸腔中。如果心脏下降受阻,停留在颈部,形成颈型全心异位。如果心脏疝出胸壁,形成胸型全心异位。如果心脏下降过度,形成胸腹型或腹型全心异位。全心异位可导致胎儿死亡或出生后数日内死亡。

心轴异位

心轴异位是指心轴方向异常,但心脏位于胸腔内,是由于胚胎发育期心脏及内脏旋转异常所致。心轴异位常伴有其他内脏器官的反位或异位。常见的心轴异位有以下3种类型(下表)。

心脏方位 心轴异位
右位心 右旋心、镜像右位心
中位心 心房反位、心房正位
左位心 左旋心

心脏异位常见类型:镜像右位心、右旋心、左旋心

镜像右位心形成示意图

  • 右位心(dextrocardia):由于围心腔内的原始心管折向右侧,心脏轴线指向右下方,心尖位于右侧胸腔内。右位心的发生率为先天性心脏病的1.9%~2.5%。右位心又分为镜像右位心和右旋心。镜像右位心和内脏均呈左右反位,但前后关系正常;右旋心的心房位置固定,心脏轴线向右转动指向右下。若房室关系正常,可无血流动力学改变。若两心室倒转,可出现房室连接不一致、动脉与心室连接不一致。右旋心常并存心内畸形如单心室和右心室双出口等。

  • 中位心(mesocardia):心脏轴线指向下方,心脏居中。中位心在临床上少见,并发复杂的先天性心脏病者也较少见。
  • 左旋心(levoversion):指心脏的主要部分及心尖在左侧胸腔内,心脏轴线指向左侧,但内脏呈部分性或完全性反位或异位。

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