英文：double outlet right ventricle；
同义名：血管易位—两心室性肺动脉综合征、大动脉换位征、大血管倒置、Taussig-Bing综合征、Taussig-Bing心脏、Taussig-Bing畸形、Taussig-Bing先天性多种心脏畸形、部分性大动脉转位、两动脉起源于右室症。
溯源与发展
1949年首由Taussig和Bing报道并因而得名。1960年Beuren做了进一步描述。此后，还有少数学者对本征做过报道。国内1964年首由杨思源等报道，1986年由汪曾炜等对本征的外科治疗做了进一步描述。但本征仍属少见性先天性心脏病，占先天性心脏病总发病率的0.72%。
发病机制
由于主动脉与肺动脉均出口于右心室或肺动脉骑跨在室间隔上，同时合并室间隔缺损；又由于左室氧合血经室间隔缺损向右室分流，与未氧合的血液混合后注入主动脉，所以引起临床严重的发绀。
病理：室间隔缺损位于室上嵴前上方，靠近肺动脉瓣，无肺动脉狭窄；主动脉完全易位于右心室；肺动脉总干左位，与左心室重叠；右心室肥大。由于大动脉的易位，体循环只接受静脉血的供应，缺氧程度特别严重；进行代偿，心脏必须成倍地增加排出量，这给心脏增加了额外的负担，所以出生后几个月心脏即可很快增大。
临床表现
出生后即见发绀，且逐渐加重，如果伴有动脉导管未闭，则可见身体上部和上肢的发绀较躯体下部及下肢更为严重，这是高压力的肺动脉血经动脉导管进入主动脉的缘故。患者常有呼吸困难和发育不良，并可出现心力衰竭症状。听诊1/3的病例无心脏杂音；另有1/3的病例有轻度杂音；另外1/3的病例于左侧第3肋间闻及响亮粗糙的杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
辅助检查
检查项目
血常规：见红细胞中度增多。
X线检查：肺充血，大血管阴影改变和左、右心室扩大为本病的三大特征。大血管阴影的改变对本病的诊断有独特价值：若升主动脉在肺动脉的右侧，则在后前位片上构成大血管阴影的右缘，阴影宽度并不狭小；若主动脉在肺动脉的前方发出，在后前位片上，主、肺动脉阴影重叠，出现典型的大血管阴影狭小现象，但在两个斜位片上则由于阴影分离而有所增宽，这种征象被称为大血管易位的特征；若升主动脉位于肺动脉的左侧，由于主动脉从右室的圆锥部发出，在后前位片上显示大血管阴影左缘比较突出，有时甚至被认为是扩张的肺动脉主干，并伴有右心室扩大等表现。
心电图：有左右心室肥大，P波和T波改变见下图。
超声心动图：Doppler超声及CDFI有特征性表现如下图。
- 超声表现：肝脏位于右侧，心房正位，两组房室瓣，右侧房室瓣位置低，为三尖瓣，心室右襻，右房室内径增大，两组大动脉呈前后平行排列，前面血管有分叉，为肺动脉，后面血管无分叉为主动脉，肺动脉全部及主动脉75%以上开口于右室，主动脉根部与室间隔连续中断，室间隔上端回声脱失约11mm，主动脉骑跨于室间隔之前，骑跨程度大于75%，主动脉后壁与二尖瓣前叶呈肌性联合，即主动脉网锥、房间隔上部靠近上腔静脉端可见回声脱失，缺口约8mm。主动脉弓左弓左降；
- CDFI：室水平双向分流，房水平双向分流，TV区收缩期探及少量反流束，估测肺动脉收缩压48mm。
- 超声提示：
- 先天性心脏病，畸形，右室双出口综合征，室间隔缺损，房间隔继发孔缺损（上腔型），肺动脉高压；
- Doppler：室水平双向分流，房水平双向分流，TV反流（少量）
心血管造影：对本征的诊断价值很大。可显示具体病变部位、形态及特点。可看到主动脉从右室直接发出，有浓密显影，大小正常；左室和肺动脉可以有浅淡显影。血管心脏造影时见扩大的肺动脉与主动脉同时显影。室间隔轮廓明显，肺动脉起源处极为清晰，这是诊断本征最主要的特征。
分型
本征分为以下三型。
- 两大动脉出口于右室，肺动脉口狭窄，室间隔缺损位于室上嵴之上或之下；
- 两大动脉出口于右室，合并肺动脉瓣狭窄及/或漏斗部狭窄，室间隔缺损位于室上嵴之下；
- 两大动脉起源于右室，合并主动脉瓣下狭窄，完全房室通道或心室转位，大动脉转位等。
- 甲：右室双出口而无肺动脉狭窄。
- ⅠA：室缺在室上嵴之下，其开口对准主动脉口，所以左室血大多入主动脉，血氧饱和度不低。
- ⅠB：室缺与主、肺动脉口均较远，左右室血在右室内充分混合人大动脉，所以主动脉、肺动脉的血氧饱和度相仿。
- ⅡA：室缺在室上嵴之上，肺动脉瓣之下，左室血大多人肺动脉，少量入主动脉，发绀严重。
- ⅡB：室缺很大，与肺动脉和转位的主动脉均对口。
- 乙：左室双出口伴肺动脉狭窄。
诊断、治疗
- 诊断：本征为一种少见的先天性心脏病。与Fallot四联症及Eisenmenger综合征很难区别，需通过心导管或心脏选择性造影检查加以鉴别。
- 治疗：1948年Blalock等首先以手术治疗本征，近年来随手术术式改进，可显著改善患者症状和预后。对不能手术病例内科对症处理。
