右室双出口

英文:double outlet right ventricle;
同义名:血管易位—两心室性肺动脉综合征、大动脉换位征、大血管倒置、Taussig-Bing综合征、Taussig-Bing心脏、Taussig-Bing畸形、Taussig-Bing先天性多种心脏畸形、部分性大动脉转位、两动脉起源于右室症。

溯源与发展

1949年首由Taussig和Bing报道并因而得名。1960年Beuren做了进一步描述。此后,还有少数学者对本征做过报道。国内1964年首由杨思源等报道,1986年由汪曾炜等对本征的外科治疗做了进一步描述。但本征仍属少见性先天性心脏病,占先天性心脏病总发病率的0.72%。

发病机制

由于主动脉与肺动脉均出口于右心室或肺动脉骑跨在室间隔上,同时合并室间隔缺损;又由于左室氧合血经室间隔缺损向右室分流,与未氧合的血液混合后注入主动脉,所以引起临床严重的发绀。

病理:室间隔缺损位于室上嵴前上方,靠近肺动脉瓣,无肺动脉狭窄;主动脉完全易位于右心室;肺动脉总干左位,与左心室重叠;右心室肥大。由于大动脉的易位,体循环只接受静脉血的供应,缺氧程度特别严重;进行代偿,心脏必须成倍地增加排出量,这给心脏增加了额外的负担,所以出生后几个月心脏即可很快增大。

临床表现

出生后即见发绀,且逐渐加重,如果伴有动脉导管未闭,则可见身体上部和上肢的发绀较躯体下部及下肢更为严重,这是高压力的肺动脉血经动脉导管进入主动脉的缘故。患者常有呼吸困难和发育不良,并可出现心力衰竭症状。听诊1/3的病例无心脏杂音;另有1/3的病例有轻度杂音;另外1/3的病例于左侧第3肋间闻及响亮粗糙的杂音和肺动脉瓣第二音亢进。

辅助检查

检查项目

血常规:见红细胞中度增多。

X线检查:肺充血,大血管阴影改变和左、右心室扩大为本病的三大特征。大血管阴影的改变对本病的诊断有独特价值:若升主动脉在肺动脉的右侧,则在后前位片上构成大血管阴影的右缘,阴影宽度并不狭小;若主动脉在肺动脉的前方发出,在后前位片上,主、肺动脉阴影重叠,出现典型的大血管阴影狭小现象,但在两个斜位片上则由于阴影分离而有所增宽,这种征象被称为大血管易位的特征;若升主动脉位于肺动脉的左侧,由于主动脉从右室的圆锥部发出,在后前位片上显示大血管阴影左缘比较突出,有时甚至被认为是扩张的肺动脉主干,并伴有右心室扩大等表现。

心电图:有左右心室肥大,P波和T波改变见下图。

右室双出口心电图表现

超声心动图:Doppler超声及CDFI有特征性表现如下图。

右室双出口超声心动图

  • 超声表现:肝脏位于右侧,心房正位,两组房室瓣,右侧房室瓣位置低,为三尖瓣,心室右襻,右房室内径增大,两组大动脉呈前后平行排列,前面血管有分叉,为肺动脉,后面血管无分叉为主动脉,肺动脉全部及主动脉75%以上开口于右室,主动脉根部与室间隔连续中断,室间隔上端回声脱失约11mm,主动脉骑跨于室间隔之前,骑跨程度大于75%,主动脉后壁与二尖瓣前叶呈肌性联合,即主动脉网锥、房间隔上部靠近上腔静脉端可见回声脱失,缺口约8mm。主动脉弓左弓左降;
  • CDFI:室水平双向分流,房水平双向分流,TV区收缩期探及少量反流束,估测肺动脉收缩压48mm。
  • 超声提示:

    • 先天性心脏病,畸形,右室双出口综合征,室间隔缺损,房间隔继发孔缺损(上腔型),肺动脉高压;
    • Doppler:室水平双向分流,房水平双向分流,TV反流(少量)

心血管造影:对本征的诊断价值很大。可显示具体病变部位、形态及特点。可看到主动脉从右室直接发出,有浓密显影,大小正常;左室和肺动脉可以有浅淡显影。血管心脏造影时见扩大的肺动脉与主动脉同时显影。室间隔轮廓明显,肺动脉起源处极为清晰,这是诊断本征最主要的特征。

分型

本征分为以下三型。

  • 两大动脉出口于右室,肺动脉口狭窄,室间隔缺损位于室上嵴之上或之下;
  • 两大动脉出口于右室,合并肺动脉瓣狭窄及/或漏斗部狭窄,室间隔缺损位于室上嵴之下;
  • 两大动脉起源于右室,合并主动脉瓣下狭窄,完全房室通道或心室转位,大动脉转位等。

右室双出口的分型

  • 甲:右室双出口而无肺动脉狭窄。
  • ⅠA:室缺在室上嵴之下,其开口对准主动脉口,所以左室血大多入主动脉,血氧饱和度不低。
  • ⅠB:室缺与主、肺动脉口均较远,左右室血在右室内充分混合人大动脉,所以主动脉、肺动脉的血氧饱和度相仿。
  • ⅡA:室缺在室上嵴之上,肺动脉瓣之下,左室血大多人肺动脉,少量入主动脉,发绀严重。
  • ⅡB:室缺很大,与肺动脉和转位的主动脉均对口。
  • 乙:左室双出口伴肺动脉狭窄。

诊断、治疗

  • 诊断:本征为一种少见的先天性心脏病。与Fallot四联症及Eisenmenger综合征很难区别,需通过心导管或心脏选择性造影检查加以鉴别。
  • 治疗:1948年Blalock等首先以手术治疗本征,近年来随手术术式改进,可显著改善患者症状和预后。对不能手术病例内科对症处理。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/heart/zhz/xiantian/xtjx/974.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学