英文:biventricular transposed aorta and left ventricular stenotic pulmonary artery syndrome;
同义名:变异型大血管转位综合征。
病因与病理
病因末明,系先天性心脏畸形,属于不完全型大血管转位,其病理解剖为主动脉发自于左、右心室,位于室上嵴之前,骑跨于室隔缺损之上,主动脉内径正常或增大。升主动脉位于肺动脉干的的腹侧,且与肺动脉干平行排列。肺动脉发自于左心室并有肺动脉狭窄。
由于主动脉同时接受左、右心室的血液,故出生时叩出现明显的发绀,为一种相对少见的发绀型先天性心脏病。由于肺动脉狭窄故增加左心室的排血阻力,造成左心室肥大,这有别于完全型大血管转位综合征。
临床表现
患儿缺氧症状明显,有心悸、气短、乏力、生长发育迟缓等。主要体征为发绀。
体检:望之心前区心尖搏动增强,听诊心界向左下扩大,叩诊肺动脉瓣区第二音增强并可闻及收缩期喷射杂音,心尖区可闻及较弱的收缩期杂音。口唇及耳廓发绀,有杵状指(趾)等。
诊断与鉴别诊断
依据症状及体征,心电图示左室肥大,尤其是结合X线正位片心影增大,心腰明显凹陷,呈靴形左室大表现,斜位片见肺动脉段突出,血管轮廓的前缘线与心室前比相切,左侧房室增大,可资诊断。通过心导管和心血管造影示心室相通,主动脉骑跨,肺动脉狭窄且与左心室相连,即可确诊。
男,2岁,临床诊断:双心室主动脉转位和左心室肺动脉狭窄综合征。图示窦性心律,平均心率81bpm。Rv5 3.94mV,Sv 1.80mV,为左室肥大。V4-V6导联ST段压低>0.05mV,T波倒置,为原发性ST-T改变。第4个提前发生的心搏为房性期前收缩。QRS心电轴-49°,Ⅰ、aVL导联呈qR型,SⅢ>SⅡ,为左前分支阻滞;
- 12导联ECC诊断:窦性心律,左室肥大,原发性ST-T改变,房性期前收缩,左前分支阻滞。
治疗
由予心脏畸形,致使手术困难,目前尚缺乏有效治疗,预后不佳。但注意避免劳累,防治感染,可存活到青年期,这比完全型大血管转位综合征的自然病程延长。