双心室主动脉转位和左心室肺动脉狭窄综合征

英文:biventricular transposed aorta and left ventricular stenotic pulmonary artery syndrome;
同义名:变异型大血管转位综合征。

病因与病理

病因末明,系先天性心脏畸形,属于不完全型大血管转位,其病理解剖为主动脉发自于左、右心室,位于室上嵴之前,骑跨于室隔缺损之上,主动脉内径正常或增大。升主动脉位于肺动脉干的的腹侧,且与肺动脉干平行排列。肺动脉发自于左心室并有肺动脉狭窄。

由于主动脉同时接受左、右心室的血液,故出生时叩出现明显的发绀,为一种相对少见的发绀型先天性心脏病。由于肺动脉狭窄故增加左心室的排血阻力,造成左心室肥大,这有别于完全型大血管转位综合征。

临床表现

患儿缺氧症状明显,有心悸、气短、乏力、生长发育迟缓等。主要体征为发绀。

体检:望之心前区心尖搏动增强,听诊心界向左下扩大,叩诊肺动脉瓣区第二音增强并可闻及收缩期喷射杂音,心尖区可闻及较弱的收缩期杂音。口唇及耳廓发绀,有杵状指(趾)等。

诊断与鉴别诊断

依据症状及体征,心电图示左室肥大,尤其是结合X线正位片心影增大,心腰明显凹陷,呈靴形左室大表现,斜位片见肺动脉段突出,血管轮廓的前缘线与心室前比相切,左侧房室增大,可资诊断。通过心导管和心血管造影示心室相通,主动脉骑跨,肺动脉狭窄且与左心室相连,即可确诊。

双心室主动脉转位和左心室肺动脉狭窄综合征心电图表现

男,2岁,临床诊断:双心室主动脉转位和左心室肺动脉狭窄综合征。图示窦性心律,平均心率81bpm。Rv5 3.94mV,Sv 1.80mV,为左室肥大。V4-V6导联ST段压低>0.05mV,T波倒置,为原发性ST-T改变。第4个提前发生的心搏为房性期前收缩。QRS心电轴-49°,Ⅰ、aVL导联呈qR型,SⅢ>SⅡ,为左前分支阻滞;

  • 12导联ECC诊断:窦性心律,左室肥大,原发性ST-T改变,房性期前收缩,左前分支阻滞。

治疗

由予心脏畸形,致使手术困难,目前尚缺乏有效治疗,预后不佳。但注意避免劳累,防治感染,可存活到青年期,这比完全型大血管转位综合征的自然病程延长。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/heart/zhz/xiantian/xtjx/973.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学