真性右位心

英文:dextrocardia;
同义名:右位心、镜面右位心、真正右位心、镜像右位心、Cailliard综合征。

1600年Faliricius首次报道了1例心脏合并其他内脏转位病例。此后,国外其他学者也屡有报道。我国1951年由尉迟静等对本征做了更进一步的详细描述,并报道了4例。随后,许多学者对本征也相继做过报道。由此可见本征临床并不少见。

右位心

发病机制

系心脏在发育过程中旋转不良,使心脏在胸腔内的位置移至右侧所致。

病理:真性右位心大多不合并其他的先天性心血管畸形,因此不引起明显的病理生理变化和症状。

临床表现

真正右位心也称镜像右由心,真性右位心。心脏位于胸腔的右侧,其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像,故亦称镜像右位心。此类病例心脏和其他内脏均呈左右反转,但其前后关系仍然是正常的。此类右位心不影响躯体发育,亦无症状。

辅助检查

X线:心尖在胸腔的右侧,心影如正常心脏的镜中像。胃泡位于脊柱右侧。左侧肺门如同正常右侧肺门,右侧肺门则与正常左侧肺门相同。若将胸片左右反转观看,即为正常的左位心。

心电图:具有以下特征性改变:Ⅰ导联的P波及T波倒置,QRS波群以主波向下为主;Ⅱ导联相当于正常的Ⅲ导联;Ⅲ导联相当于通常的Ⅱ导联;aVR导联图形相当于正常的aVL图形,而aVL导联的图形相当于aVR导联的图形;胸导联从V1到V5导联R波逐渐缩小,S波逐渐加深,即V5、V4、V3、V2、V1和V3R分别相当于V5R、V4R、V3R、V1、V2和V3,而V4R和V5R则相当于通常的V4和V5(如下图)。(延伸:右位心的心电图表现

真性右位心心电图表现

超声心动图:X线胸片证实受检查者是真性右位心,在做超声心动图检查时将探头左右翻转,并以受检查者正中线为对称轴的方位来探查,即可获得如正常人左位心的切面图。

根据上述具有特征性辅助检查结果,即可诊断。

鉴别诊断

  • 假性右位心:即右旋心,这是后天获得疾患,详见盖亚综合征。
  • 右移心:变称假性右位心。并非是由先天性发育异常所致,而是由于肺、胸膜、膈的病变或外伤使心脏移位于胸腔右侧。而心腔关系正常。X线发现肺、胸膜或膈病变则有助于诊断。

治疗

真性右位心不影响血流动力学,故临床一般无症状,无需特殊处理。

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