Hrerrmann综合征(先天性主动脉窦动脉瘤破裂入右心室)

英文:Hrerrmann syndrome;
同义名:主动脉窦动脉瘤破裂入右心室,Valsalva窦瘤破裂入右心室综合征、先天性主动脉窦动脉瘤、主动脉窦动脉瘤穿破、先天性主动脉窦动脉瘤穿破、Valsalva窦动脉瘤、Patit窦动脉瘤、先天性主动脉窦瘤破裂。

溯源与发展

Thurman于1840年首先报道了1例主动脉窦瘤,1947年Hrerrmann较详细地描述了破裂主动脉-右心室之动静脉瘘综合征,故称之为Hrerrmann综合征。1949年Jones等复习过去文献及其在尸检中所见的病例共25例,1953年Falhotl,1956年Feldman,1957年Steinberg及Weiss等陆续报道若干病例。我国1958年由郑农等首次报道了通过尸检发现的1例。1962年陈灏珠等报道3例,并介绍了经心脏直视手术治愈的经验。1963年胡旭东等报告13例,此后于1965年常泰吉,1977年上海市胸科医院,1980年刘汉英,1981年周令仪均介绍了各自的诊疗经验。本征一向被认为是少见的心脏病,但现认为此征并不少见。

病因及发病机制

本病的病因有先天性与继发性两种。以先天性多见。继发性可由多种病原引起,如感染性心内膜炎、动脉硬化、梅毒等。先天性主动脉窦动脉瘤的发病机制,目前尚未完全阐明,有人认为这种动脉瘤实际上是一种畸形的冠状动脉;也有人根据这种病变大都见于右冠状动脉窦及无冠状动脉窦靠近右心室间隔部,以及常伴发室间隔缺损等事实,因而认为其形成与心室间隔的球部发育有关。Edwards等根据病理研究,发现这种动脉瘤壁缺乏肌层组织,认为其发病机制系由于主动脉壁的中层与主动脉瓣环分离,形成结构上的弱点,日久受血液冲击而形成动脉瘤。由于受主动脉高压血流的冲击,动脉瘤囊向低压的心腔突出(右房或右室)。动脉瘤逐渐扩大,终致向右侧心脏或其他部位破裂。

临床表现

先天性主动脉窦动脉瘤在破裂之前,一般无明显症状与体征,但可能有由于动脉瘤压迫周邻组织而产生胸痛、心悸,甚至有房室阻滞现象。破裂至右心后,除可产生突然胸痛外,短期内出现急性右心功能不全的表现,如恶心、呕吐、腹胀、肝大、浮肿、颈静脉怒张等。继之出现左心功能不全的表现,如心悸、气促、胸闷、多汗、呼吸困难、咯泡沫痰等。一旦发生左心衰竭,病情急转直下,很快死于泵衰竭。亦可突然出现类似心肌梗死的胸痛,继有呼吸困难、咳嗽、发绀,甚至休克。

体征方面可有胸骨左缘第3、4肋,甚至第2肋间出现粗糙的连续性或机器样杂音,并伴有震颤,类似主动脉瓣关闭不全的周围动脉体征,包括脉压增加、水冲脉、毛细血管搏动等,部分病人尚有三尖瓣关闭不全的体征,如颈静脉与肝脏搏动等。

辅助检查

心电图:本病的心电图改变并无特异性,故认为其诊断价值不大,但有人认为对鉴别诊断有一定的帮助。本病多为电轴正常或偏右,有右室负荷过重的表现。

超声心动图:可因瘤体大小和部位而有所不同;右冠状动脉窦瘤的表现为从主动脉根部伸向隔前方的回声,右冠状瓣脱垂越过主动脉前壁,窦瘤囊壁在主动脉前壁之前形成异常回声;主动脉根部的前壁与室间隔的延续性中断等。

先天性主动脉窦动脉瘤破裂入右心室超声心动图

X线检查:对诊断本病很有帮助,其X线特征如下:

  • 肺纹理中度或轻度增粗,肺门增大,有搏动;
  • 心影中度到重度普遍性增大,而以右室增大为主,增大程度较之肺充血征严重;
  • 心腰平直,肺动脉段轻度增大,搏动强;
  • 主动脉升、弓段增宽,搏动增强。

心导管及心血管造影:其特征如下

  • 合并主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全者,左心室亦有明显的造影剂充盈;
  • 发生瘤体的主动脉窦明显扩大,呈囊状突出;
  • 源于窦瘤同侧的冠状动脉窦显影不清;
  • 与升主动脉显影的同时,如右心房或右心室亦有造影剂充盈,则显示瘤体已破入右心房或右心室。

诊断

Hrerrmann曾较详细地描述本征的临床特点:

  • 胸部及右上腹部的窒息,紧张或饱胀感,无发绀现象。
  • 肝脏迅速肿大,且有急性疼痛及搏动。
  • 在左第4肋软骨处有一典型的粗糙而呈往返性震颤及机器样杂音伴有收缩期增强,接近胸骨中段最响。当右侧卧位时舒张期杂音明显沿胸骨右缘传导并向下传至肝区及脐部。
  • 心浊音界向右扩大,心轴横转心影向右凸出,整个肥大的心脏呈球状。
  • 常有阵发性房性心动过速及心房颤动。
  • 类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征。

再结合上述的辅助检查,即可诊断。

鉴别诊断

本病应与动脉导管未闭、原发性或继发性肺动脉高压、冠状动静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘤破裂、先天性主肺动脉间隔缺损、主动脉口狭窄合并关闭不全等相鉴别。

治疗

一旦确诊宜早期手术治疗,做动脉瘤囊切除,人造血管移植或人造纤维布包裹升主动脉,改善主动脉瓣关闭不全及预防继续扩大。也有采用对主动脉瓣环扩大所致的关闭不全患者做环束术,纠正或减轻闭锁不全。近年来采用人造瓣膜置换术疗效更为理想。

预后

若不手术,本病预后不良,病人可在数日或数月内死亡。死亡的原因是充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、脑出血、尿毒症等。

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