先天性主动脉瓣反流(先天性主动脉瓣关闭不全)

英文:congenital aortic regurgitation syndrome;
同义名:先天性主动脉瓣关闭不全,Corrigan综合征。
溯源:1832年首由Corrigan报道,因而得名为Corrigan综合征。由于本征是先天性主动脉瓣畸形造成主动脉瓣关闭不全,故又称为先天性主动脉瓣关闭不全。本征较常见。

病因与病理

病因未明。主动脉瓣先天畸形多为瓣叶数目异常,最常见为二叶瓣化、其次为单叶瓣化,还可为三叶瓣或四叶瓣化。二叶和三叶瓣化,产生主动脉关闭不全(简称主漏),单叶瓣化极少发现单纯性主漏,多合并主动脉瓣狭窄。由于主动脉瓣关闭不全,造成心室舒张期血液反流人左心室,增加左心室容量负荷,久之使左心室肥大,继之长期负荷过重,则引起左心衰竭,出现肺水肿。再者主动脉瓣血液反流造成主动脉内舒张压降低,可致周围组织灌注不良,产生心肌缺血,出现心绞痛或脑缺血,后者出现晕厥,严重者猝死。动脉收缩压正常,与降低的舒张压形成脉压增大,出现周围血管征。

临床表现

多见于男性,轻度主动脉瓣反流者,可无明显症状,当反流达一定程度时,可出现倦怠、嗜睡、多汗、乏力,患者自感颈部及心脏搏动。有劳力性呼吸困难,胸骨下段及心前区疼痛,也可出现心绞痛、晕厥,甚至难治性左心衰竭。

体征

  • 望诊:心前区隆起,心尖搏动向左下移。
  • 触诊:心尖搏动强而有力,呈抬举性。
  • 叩诊:心界向左下扩大。
  • 听诊:

    • 杂音舒张早期可闻及叹气样杂音,这是主动脉瓣关闭不全最重要体征,有以下特点:

      • 胸骨左缘3、4肋间最明显;

      • 可沿胸骨左缘传至心尖部;

      • 心功能良好时,杂音持续时间越长,表明反流程度越重;

      • 用膜式听诊器在前倾位及呼吸末闻及清楚;

      • 在心尖部可听到舒张早、中期隆隆样的Austin-Flint杂音。
    • 心音:心尖部第一心音常减弱;如闻及第三心音常提示左心功能不全;主动脉瓣区第二心音减弱或闻不及。
  • 周围血管征:

    • 脉压增大;
    • 水冲脉;
    • 枪击音;
    • 毛细血管搏动;
    • Duroziez双重音。

辅助检查

  • X线:轻度主动脉瓣关闭不全,胸部X线检查可无异常改变。重度时可出现左心室扩大,心尖向左下移位。主动脉结增宽,肺动脉段凹陷,呈“靴形心”,心力衰竭时左房增大,肺淤血。
  • 心电图:典型者可表现电轴左偏,左室肥大劳损,如存心肌损害可出现ST-T改变或左束支阻滞。

    先天性主动脉瓣反流综合征(先天性主动脉瓣关闭不全)心电图表现

  • 多普勒超声心动图:在左室流出道或主动脉瓣处能检出舒张期湍流信号。彩色多普勒血流显像检查出舒张期五彩镶嵌的反流束,根据反流血流束的长度及宽度,可半定量估算出反流的程度。

诊断与鉴别

依据自觉症状,尤其是闻及特征性舒张早期叹气样杂音,提供了诊断线索,结合X线和多普勒超声心动图检查的阳性结果,即可确诊。

需鉴别的疾病:风心病主动脉瓣关闭不全,梅毒性主动脉炎,马方综合征、原发性高血压、冠心病、主动脉瘤破裂等。

治疗

轻度主动脉瓣反流无需治疗。对有症状者宜积极治疗,防治心内膜炎、心力衰竭。对重度反流者,宜需外科手术治疗。

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