主动脉瓣脱垂综合征

英文:aortic valve prolapse AVP syndrome;
同义名:主动脉瓣脱垂(aartic valve prolapse)。

本征系指由多种病因导致一个或多个主动脉瓣叶在舒张期脱入左心室流出道,即主动脉瓣脱垂,而引起伴有主动脉瓣关闭不全一系列临床表现的综合征。

1958年由Hasby首次报道,为1例Marfan综合征伴有主动脉瓣脱垂与主动脉瓣关闭不全患者,其后陆续有报道,尤其是超声心动图应用以来,对本征的确诊尤为明确和增多。

发病机制

本征是主动脉瓣关闭不全的特殊解剖类型。病因甚多,Cater等将主动脉瓣脱垂分为四类:

  • 主动脉瓣完整,但由于瓣膜内膜较脆弱、损伤或先天性二叶主动脉瓣,瓣膜过长引起;
  • 瓣膜破裂,可为自发性或感染性;
  • 主动脉瓣结合部支持组织丧失,如Marfan综合征、主动脉夹层等;
  • 高位室间隔缺损累及主动脉瓣。

其他:先天性主动脉瓣发育异常、瓣膜呈筛网状发育不全、先天性主动脉窦根部扩张等。冠心病可造成主动脉环缺血而引起脱垂。自身免疫反应系统疾病,如白塞病。结缔组织疾病,如,系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等,亦可造成瓣膜及主动脉内膜损害,而引起主动脉瓣脱垂。

主动脉脱垂可累及1-3个瓣叶不等,以右冠瓣脱垂最多,其次为无冠瓣,少见为左冠瓣受累。同时累及二尖瓣和,或三尖瓣,而共同脱垂的,称为综合瓣脱垂综合征。

主动脉瓣脱垂的病理改变:当左心室舒张期时,主动脉瓣向左心室方面脱垂,由于脱垂瓣叶数目及程度不等,致使主动脉瓣关闭不全而移位,则形成主动脉瓣关闭不金。

主动脉瓣脱垂的血流动力学改变与一般主动脉瓣关闭不金相似。

临床表现

症状

取决于主动脉瓣脱垂严重程度、发展速度和主动脉反流量的大小,不同病因所致主动脉瓣脱垂可有相应的临床表现和症状。多数主动脉瓣脱垂的症状与慢性主动脉关闭不全相似,严重者可出现心绞痛、左心功能不全,偶尔可猝死。瓣膜自发性破裂或感染性心内膜炎累及主动脉瓣引起瓣膜严重损毁而脱垂者,其临床症状与急性主动脉关闭不金相似。

体征

与主动脉关闭不全相似,典型者在主动脉瓣听诊区可闻及哈气样递减型杂音。轻度脱垂或主动脉瓣虽有脱垂而尚未造成瓣膜关闭不全者,可没有舒张期杂音,也无相应血流动力学障碍。严重主动脉瓣脱垂也可产生周围血管征。

诊断、检查

诊断:根据临床表现,主要通过超声心电网检查可以做出诊断,必要时需做左心导管及主动脉造影确诊。

超声心动图:M型UCG: ShahaWy提出的诊断标准为:

  • 心脏舒张期左室流出道内可具一异常回声,收缩期消失;
  • 局限于二尖瓣前瓣之前(E峰前)的异常回声随室间隔活动而上下移动;
  • 左室流出道之异常回声与主动脉瓣相连;
  • 当探头指向心尖时,此异常回声则消失;
  • 出现有冠瓣和无冠瓣之异常扑动。此外,可见左室舒张期容量超负荷改变和主漏之超声征象。

二维超声心动图:可见主动脉瓣舒张期向左室流出道膨出或脱垂,超过主动脉瓣附着点之连接线以下,且收缩期又返回到主动脉腔内,此为特征性之改变(如下图)。

主动脉瓣脱垂超声心动图

  • 超声表现:左心房室内偏大,左室室壁偏厚,运动幅度略强,主动脉内径增宽,主动脉瓣为三叶式,右冠瓣,左冠瓣回声偏强,运动幅度偏大,舒张期脱向左室流出道,致瓣关闭不拢,余瓣膜启闭尚可,房室间隔未见明确回声脱失,升主动脉内径偏宽。
  • CDFI: AV区舒张期探及中~大量五彩反流束,MV,TV区收缩期及少量反量反流束。
  • 超声提示:

    • 主动脉瓣病变,主动脉瓣发育异常,提示主动脉瓣脱垂(右、左冠瓣);
    • Doppler: AV反流(中~大量),MV、TV反流(少量);
    • 左室功能大致正常

多普勒UCG:与主动脉关闭不全相似。

其他检查,如X线、心电图等均与主漏相似。

治疗、预后

无症状者无需洽疗,有症状者需积极洽疗。

  • 内科治疗:对主动脉瓣脱垂合并主动脉关闭不全所致心功能不全,给予抗心衰治疗原发前不见古人应予必要洽疗,如向塞病、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎等。
  • 外科治疗:对重度主动脉瓣脱垂可考虑施行主动脉瓣换瓣术。
  • 预后:主动脉瓣脱垂综合征预后取决于主动脉瓣关闭不全是否存在及心功能状态而定。也与主动脉瓣换瓣术成功是否袱。

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