直背综合征(假性心脏病、扁平胸综合征)

英文:straight back syndrome;
同义名:扁平胸综合征、假性心脏病、直背—扁胸综合征。

概述

直背综合征是因脊柱畸形,减少了该水平的胸廓的前后径,使心脏压缩于狭小的胸骨与胸椎之间而产生的一系列症状。有胸闷憋气,深长呼吸后自觉舒适。剧烈活动后有心悸、气促、胸痛。本综合征属于正常的生理性变异,预后良好。

本征由RaWlings于1960年首次报道9例患者,为胸椎先天性变直,减少了胸廓的前后径,使心脏压缩于狭小的胸骨与胸椎椎体之间,而引起一系列临床症状,但临床上无器质性心脏损害,因此又称本征为假性心脏病。此后国外陆续有所报道,后来Jefferson提出,凡扁胸导致心脏大血管受压的情况均可产生本综合征,故又称为扁平胸综合征。国内1981年由周权首次报道。目前国内外文献报道已达数千例。

发病机制

Daries等认为,本病呈常染色体显性遗传,有明显的家族史。国内自1981年首次报道至今也发现一些病例有家族史。可能是由于胚胎第8周时,椎体骨化之前,胸椎未形成生理性后凸反而变直导致胸椎和胸骨之间距离缩短,使胸廓前后径变小,压迫心脏和大血管向前移位,使右室流出道紧贴胸骨后缘,胸骨后缘心脏接触面增大,产生血液“增流”效果,造成所谓“假性心脏病”的一系列临床症状和体征。

临床表现

症状:本征患者多数无症状,偶有胸闷、心悸、乏力,劳累后气促等。一些病例在发现心脏杂音之后出现症状,可能系精神负担所致。一般不引起心脏功能障碍,部分患者的气促可能与胸腔前后径过窄致肺活量降低有关。本征随着年龄的增长,肺组织及胸廓的弹性下降,临床症状亦逐渐缓解。40岁以上的患者罕见。

体征:患者多呈瘦长体型。视诊可见胸椎正常生理弯曲消失,胸廓扁平,前后径明显缩短。心脏体征主要表现为胸骨左缘可触及明显的右心室搏动,心浊音界向左下移位。在胸骨左缘第2、3肋间可闻及2-4/6级收缩期较粗糙的吹风样或喷射样杂音,少数杂音明显者可触及收缩期震颤。心脏杂音可随呼吸和体位的变化而变化,在深呼气及卧位时增强,深吸气及坐位时减弱。肺动脉第二音多轻度亢进。杂音产生的原因可能是心脏紧贴胸骨后,存心室流出道受挤压和主动脉根部受挤压,当血液通过受挤压部位时发生湍流或振动所致。极少数病例伴有二尖瓣脱垂时心尖部可听到收缩期吹风样杂音。

胸部x线检查:是诊断直背综合征最重要的手段。其改变包括:

  • 胸部正位片上心脏横径增宽,向两侧轻度增大,心脏向左移位,心尖部凸出,心影呈二尖瓣型,肺血管纹理无明显变化,肺野清晰。
  • 胸部左侧位片上,胸腔前后径与横径之比值在0.27-0.37有重要诊断价值,可见到心前间隙变窄,主动脉窗窄长,升主动脉与降主动脉构成“发夹”状,位于椎体前方,典型者心脏在胸骨与胸椎间呈“薄饼”状,右心室及肺动脉与胸骨紧密相连。
  • 胸骨后心缘接触面长径增加。侧位胸片发现胸椎曲度变直,显著的接触面长径增加≥10cm时可明确诊断本病,接触面长径在8.0- 9.9cm者结合胸廓前后径、横径比值缩小,也可做出诊断。

直背综合征胸部X线片图

心电图检查:多数无明显异常或有心优势型。其他改变有窦性心动过速或过缓、室性期前收缩等。

超声心动图检查:多数无心脏结构异常,个别病例可见二尖瓣脱垂,可能与胸腔前后径高度变窄,二尖瓣环受压而发生畸形有关。

心导管检查和血管造影:右心导管检查可见房室水平不分流,造影时可见右心室与肺动脉紧靠在胸骨后面。

诊断鉴别

凡胸椎平直或,和胸骨扁平,导致胸骨后间隙消失并挤压心脏和大血管根部而产生相应的心脏杂音及一系列X线异常表现时,均可诊断为直背综合征。

由于本病在肺动脉瓣区常有响亮的收缩期杂音,故须与先天性心脏病如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损及特发性肺动脉扩张等器质性心脏病所鉴别。肺动脉瓣狭窄时常有右室增大,肺纹理变细,肺动脉第二音减弱等;房间隔缺损时有右室增大及肺门舞蹈现象;室间隔缺损时杂音位置较低;特发性肺动脉扩张时,肺动脉扩张更为明显。而直背综合征除有较特征的X线表现外,心脏本身无器质性病变,无异常分流等血流动力学改变,X线表现一般肺血正常,超声心动图检查心内结构正常,故一般不难鉴别。

治疗及预后

本征不引起明显的循环功能不全症状,故一般无须洽疗。部分患者症状较多,可对症处理,多数患者的症状常随年龄增长而逐渐缓解。但常因误诊为先天性心脏病而造成患者长期的精神负担,在做好解释工作的同时,必要时辅以镇静剂治疗。有报道少数患者有严重的呼吸困难或肺动脉高压征象,可手术矫正胸廓畸形。

本征一般不影响日常工作和生活,除极少数严重病例外,预后良好。

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