冠状动脉发育异常较少见，主要表现为冠状动脉起始异常和冠状动脉瘘。冠状动脉起始异常主要为1支或2支冠状动脉起自肺动脉干，心壁由静脉血供应，新生儿出生后多不能长期存活。冠状动脉瘘是指冠状动脉及其分支与右心房、右心室或肺动脉相通，或冠状动、静脉之间相通。
轻型冠状动脉异常
冠状动脉起自升主动脉，多数冠状动脉的近侧段发生变异，远侧段的行程和分布正常，通常无生理功能障碍。副冠状动脉可直接起自主动脉窦，左冠状动脉的旋支和前室间支可分别起自主动脉窦，故主动脉窦内的冠状动脉口数目增加。左冠状动脉的旋支或前室间支可起自右冠状动脉或主动脉右窦。异常起始的旋支经大血管后方进入冠状沟，异常起始的前室间支经动脉圆锥前面进入前室间沟。由于前室间支异常多见于法洛四联症，故手术切开右心室时应避免伤及此动脉。
一侧冠状动脉近侧段可缺如，另一侧主动脉窦内有一个开口或有两个开口，即出现单支冠状动脉或两侧冠状动脉起自一侧主动脉窦。
冠状动脉畸形
冠状动脉畸形包括冠状动脉瘘和冠状动脉起自肺动脉干，常引起心功能障碍。
冠状动脉瘘：冠状动脉瘘（coronary artery fisnula）多为右冠状动脉与右半心相通，特别是与右心室相通。此外，冠状动脉可注入冠状窦、肺动脉干或左上腔静脉。在少数病人，左冠状动脉与左心房相通。由于冠状动脉与恒定的或间歇的低压心腔或低压血管相通，常具有动静脉瘘的病理特征。在冠状动脉瘘病人，常出现心绞痛、充血性心力衰竭等，或继发性形态学改变，如心肌肥大或瓣膜损伤等。
冠状动脉起自肺动脉干包括4种类型：
- 左冠状动脉单独起自肺动脉干；
- 右冠状动脉单独起自肺动脉干；
- 左、右冠状动脉均起自肺动脉干；
- 副冠状动脉起自肺动脉干。
左冠状动脉起自肺动脉干最常见，患儿于生后3～4个月时开始表现为心动过速、呼吸紧迫、心脏肥大及充血性心力衰竭等。主动脉造影时，先出现右冠状动脉充盈，其次为左冠状动脉和肺动脉充盈。
继发性冠状动脉异常：多为伴随先天心脏畸形出现的冠状动脉异常或畸形。
