冠状动脉异常与畸形

冠状动脉发育异常较少见,主要表现为冠状动脉起始异常和冠状动脉瘘。冠状动脉起始异常主要为1支或2支冠状动脉起自肺动脉干,心壁由静脉血供应,新生儿出生后多不能长期存活。冠状动脉瘘是指冠状动脉及其分支与右心房、右心室或肺动脉相通,或冠状动、静脉之间相通。

轻型冠状动脉异常

冠状动脉起自升主动脉,多数冠状动脉的近侧段发生变异,远侧段的行程和分布正常,通常无生理功能障碍。副冠状动脉可直接起自主动脉窦,左冠状动脉的旋支和前室间支可分别起自主动脉窦,故主动脉窦内的冠状动脉口数目增加。左冠状动脉的旋支或前室间支可起自右冠状动脉或主动脉右窦。异常起始的旋支经大血管后方进入冠状沟,异常起始的前室间支经动脉圆锥前面进入前室间沟。由于前室间支异常多见于法洛四联症,故手术切开右心室时应避免伤及此动脉。

轻型冠状动脉异常

一侧冠状动脉近侧段可缺如,另一侧主动脉窦内有一个开口或有两个开口,即出现单支冠状动脉或两侧冠状动脉起自一侧主动脉窦。

冠状动脉畸形

冠状动脉畸形包括冠状动脉瘘和冠状动脉起自肺动脉干,常引起心功能障碍。

冠状动脉瘘:冠状动脉瘘(coronary artery fisnula)多为右冠状动脉与右半心相通,特别是与右心室相通。此外,冠状动脉可注入冠状窦、肺动脉干或左上腔静脉。在少数病人,左冠状动脉与左心房相通。由于冠状动脉与恒定的或间歇的低压心腔或低压血管相通,常具有动静脉瘘的病理特征。在冠状动脉瘘病人,常出现心绞痛、充血性心力衰竭等,或继发性形态学改变,如心肌肥大或瓣膜损伤等。

冠状动脉瘘

冠状动脉起自肺动脉干包括4种类型:

  • 左冠状动脉单独起自肺动脉干;
  • 右冠状动脉单独起自肺动脉干;
  • 左、右冠状动脉均起自肺动脉干;
  • 副冠状动脉起自肺动脉干。

左冠状动脉起自肺动脉干最常见,患儿于生后3~4个月时开始表现为心动过速、呼吸紧迫、心脏肥大及充血性心力衰竭等。主动脉造影时,先出现右冠状动脉充盈,其次为左冠状动脉和肺动脉充盈。

冠状动脉起自肺动脉干

继发性冠状动脉异常:多为伴随先天心脏畸形出现的冠状动脉异常或畸形。

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