主动脉瘤-下腔静脉瘘综合征

英文:aneurysm of aorta-inferior vena cava fistula syndrome,ACF;
同义名:主动脉-腔静脉瘘综合征。

主动脉瘤-下腔静脉瘘综合征,临床罕见,主要是由于动脉粥样硬化性腹主动脉瘤穿破,血流进入下腔静脉所致。

发病机制

多为腹主动脉瘤的并发症,按病因可分为三型:自发性(80%)、外伤性(15%)和医源性(5%)。

解剖上腹主动脉和下腔静脉密切邻接,发生腹主动脉瘤后,随着瘤体的增大,可与周围组织尤其是下腔静脉产生粘连,加之动脉壁持续的搏动性压力,从而使与主动脉右后壁或后壁接触的下腔静脉管壁受压坏死,高压的动脉血穿破进入下腔静脉,形成ACF。发生部位多为腹主动脉远端和髂总动脉汇合处稍上方。瘘口多为1个,Taniyasu等报道了1例Ehlers-Danlos综合征合并ACF,术中发现3个瘘口。

临床表现

大多数ACF有明显的临床症状和体征,多见于50~70岁男性。ACF的典型三联征为:腰背部疼痛、腹部搏动性肿块、腹部低沉的连续性杂音和(或)向周围传导。

ACF发生时患者可忽然感觉到心脏有爆裂感,故国外有人将该病称为“心脏爆裂综合征”( burstingheart syndrome)。主要表现为右心衰竭,症状有气促、胸闷、腹背部疼痛、心悸、头晕、夜间不能平卧等;体征为下胶水肿、颈静脉怒张、舒张压降低、脉压增大、心脏增大、奔马律、水冲脉、外周血管杂音及Musset征(随心跳的头部震动)等,部分患者可有腹水及全身浮肿。急性、大量的血液回流及外周血管阻力降低可以导致心跳骤停。

腹部搏动性肿块和连续性杂音是最可靠、最多见的表现,多数自发性ACF患者腹部有明显搏动性肿块,并伴有连续性杂音,杂音可向两侧腰部及腹股沟区传导。

诊断:临床表现典型者可确立诊断。血管超声、增强CT,以及腹主动脉造影有助于诊断。

主动脉瘤穿破入下腔静脉

治疗及预后

诊断一旦确立,需急诊手术,修补封闭下腔静脉瘘口,然后行腹主动脉瘤切除、人工血管移植。文献报道自发性ACF手术死亡率为22%-51%。

近年来有一些血管腔内介入技术治疗ACF的报道,开辟了治疗的新途径。若下腔静脉内无血栓,则可用覆膜支架植入下腔静脉内行血管腔内隔绝以阻断动静脉瘘,也可以用覆膜支架植入腹主动脉内隔绝封闭动静脉瘘,辅以弹簧圈栓塞侧支血管,取得了良好的效果。

预后取决于迅速及时的正确诊断和外科手术或介入治疗对瘘口的有效封闭。

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