原发性肺动脉高压综合征(肺动脉硬化症)

英文:primary pulmonary hypertension syndrome,PPH;
同义名:Ayerza综合征、Ayerza-Arillaga综合征、家族性原发性肺动脉高压症、黑色心脏病、肺动脉硬化症。

原发性肺动脉高压综合征,系指不伴有心脏器质性疾病的—种原因未明的肺动脉压力持久增高,常伴有肺小动脉的阻塞性病变和右室肥大的一组病征。

溯源与发展

本征于1837年由Helie最先报道。此后Romberg(1891)、Arillaga(1912)相继报道。1975年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将它们称为“不能解释的肺动脉高压”。2003年在意大利威尼斯召开了第三届世界动脉性肺动脉高压研讨会,对肺动脉高压的分类做了新的修订:基本包括五类:

  • 动脉性;
  • 左心疾病性;
  • 血栓性;
  • 肺及低氧血症性;
  • 肺血管结构性肺动脉高压。

新的分类方法和所采用的术语不仅反映了肺动脉高压研究的最新进展,也更符合临床医疗的实际。

发病机制

病因迄今不明,没有一个单一病因因素可解释其发病过程,很可能是某些致病因素长期作用的最终共同结果。可能的病因有:

  • 肺血栓栓塞;
  • 血管收缩;
  • 自身免疫性疾病;
  • 家族因素等。

正常肺动脉压力(22±4)mmHg/(12±3)mmHg((2.93+ 0.53)kPa/(1.6+0.4)kPa),平均压为10-18mmHg(1.33-2.4kPa)。由于上述病因使肺动脉收缩压超过30mmHg(4kPa)或平均压超过20mmHg(2.67kPa)时,即称为肺动脉高压。由于持久的肺动压增高,致使右室肥大,心力衰竭,从而产生一系列的临床表现。

临床表现

早期无明显症状与体征,一旦出现症状与体征,患者心脏结构已发生改变,属晚期。主要表现为呼吸困难、疲乏、胸痛、咯血、心悸、气短,甚至晕厥及右心衰竭等一系列症状体征。

通常肺动脉高压达中度以上,物理检查才有阳性发现,其体征多与肺动脉压力升高和右心功能不全有关,但缺乏临床特异性。绝大部分患者有肺动脉瓣第二音亢进及三尖瓣相对关闭不全的反流性杂音.并可见有颈静脉搏动增强,颈静脉怒张等。

诊断与鉴别

原发性肺动脉高压综合征的症状和体征均是非特异的,只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查,基本可除外继发于肺实质性疾病的肺动脉压升高。肺通气灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。确诊依靠心导管及心血管造影检查,心导管检查在发现肺动脉高压的同时,肺毛细血管楔压正常对PPH具有诊断意义。通过上述检查,肺动脉高压的原因仍不能明确者,临床上可诊断为原发性肺动脉高压综合征。

在诊断原发性肺动脉高压综合征时,应与某些先天性心脏病(房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛三联症及埃布斯坦畸形等)、风心病、冠心病、心包炎、慢性阻塞性肺病等鉴别。总之,凡能引起右心增大的心肺疾病均有可能与原发性肺动脉高压综合征鉴别。

治疗

主要应针对血管收缩、血栓形成、内皮损伤及心功能不全等方面进行。治疗包括应用正性肌力药物、利尿剂、氧疗、钙离子拮抗剂、前列环素和内皮素受体拮抗剂类药物等。急性血管扩张试验敏感患者应用钙离子拮抗剂有较高的5年生存率,血管扩张剂等为目前我国治疗原发性肺动脉高压的主要方法,抗凝治疗可预防继发肺栓塞。

前列环素类似物如吸入型前列环素和口服前列环素,内皮紊受体拮抗剂类药物如博森坦,以及磷酸二酯酶与抑制剂西地那非等具有较好地降低肺动脉压的作用和良好的依从性。这些药物有望进一步改善患者的预后。对于终末期心力衰竭的患者,应考虑施行心肺联合移植,移植术后3年和5年存活率分别为55%和45%。国内因此施行心肺移植的病例数不多,其远期疗效尚有争议。

预后

原发性肺动脉高压综合征患者的预后不良,病情呈进行性恶化,仅10%-20%患者经血管扩张药物等治疗病情好转和稳定,生存时间超过5年者不及1/3。

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