Monge综合征(慢性高山病、高山心脏病)

英文:Monge syndrome;
同义名:慢性高山病、慢性肺动脉高压症、高山心脏病、高原适应不全综合征、高原性动脉高压综合征、高山红细胞增多症、慢性山岳病、Andes病、Ander综合征、Seroche综合征。

长期生活或工作在海拔较高的地区,因机体不适应长期低氧环境,引起继发性红细胞增多,肺动脉压升高,称为高源性肺动脉高压症。部分患者有心脏增大和右心衰竭。患者有头昏、耳呜、目眩、乏力、恶心呕吐、牙龈出血、发绀、杵状指。确诊后对症治疗。

溯源与发展

1928年由Monge首次报道,长期生活或工作在海拔较高的南美Andes山区,因机体不适.直长期低氧环境,引起继发性红细胞增多,肺动脉压升高,称为高原性肺动脉高压症。1937年以高山病为题做了详细讨论,1964年对本征的发病机制做了进一步探讨,故后人称为Monge综合征和Andes综合征。1971年Penalaza在海拔4200m高地,发现符合本征的10名男患者,对肺动脉高压发生、体循环收缩压偏低和形成肺源性心脏病的特点做了详细论述,并改称为慢性高山病。我国学者于1952年观察到高山(原)适应不全综合征的部分病例心脏增大和有心衰竭。1954年提出了高山心脏病的诊断标准,并把其归属肺心病范畴。

发病机制

生活在4000m以上的高山地区、长期缺氧,使之呼吸中枢对CO2的敏感降低,且化学敏感区对缺氧刺激产生不可逆的敏感度也降低为发病基本病因,由此导致肺泡换气功能低下,CO2潴留和缺氧血症产生。在此基础上使肌型肺小动脉增厚和普遍性收缩,加上红细胞增多,即可造成肺动脉高压和右室肥大。高山地区易患慢性气管炎。亦是诱发因素。重体力劳动可加重机体缺氧,破坏适应机制也是造成本病的重要诱因。

临床表现

  • 严重的低氧血症。
  • 明显的红细胞增多症。
  • 神经和精神进行性运动耐力降低,并伴有头昏、耳呜、目眩、乏力、恶心呕吐、牙龈出血、发绀、杵状指、性欲丧失。这种显著发绀,类似Ayerza综合征。
  • 重度的肺动脉高压症。
  • 下肢浮肿,右心功能不全,约10%病例患肝脾肿大。另一类患者并发慢性喉炎、慢性气管炎、肺气肿等。以呼吸困难为主要,依此可分为两型:

    • 紫绀为主的BB型(blue bloacer);
    • 以呼吸困难为主的PP型(pink puffer)。

检查、诊断

末梢血红细胞增多,间接胆红素增高和尿胆素原排出增多;X线片显示肺气肿和/或肺源性心脏病征象;ECC示肺性P波,右心室肥大和电轴有偏。

根据病史和临床表现明显发绀,红细胞增多,且返回平原后症状明显好转,即可诊断。应除外Ayerza综合征,后者症状相似,但返回平原地区症状不见恢复,为其主要鉴别点。

治疗

经确诊后,应尽早返回平原地区,并对症治疗:若继续在高山地区生活,可使病情加重,多半因出血、肺源性心脏病并发心力衰竭而死亡。

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