肺动脉栓塞综合征(Hughes-Stovin综合征)

英文:pulmonary arrery thrombosis syndrome;
同义名:Hughes-Stovin综合征。

溯源与发展

本综合征于1959年由Hughes和Stovin首先描述,称为肺动脉段动脉瘤并末梢静脉血栓形成。1962年Kopp报道的病例称为肺动脉瘤伴反复发生血栓性静脉炎,并取名为Hughes-Stovin综合征。本病临床罕见,是指在肺动脉瘤的基础上,有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性四种病变同时存在的一组病征。

发病机制:本征的病因尚未完全明确。主要有感染性、先天性、梅毒性和外伤性四个方面的假说。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关。

临床表现

本征发病年龄为14-37岁,几乎均为男性。主要表现为肺栓塞的症状,反复发热,抗生素治疗无效。临床经过一般分为三期:

第1期:颅内高压期:因颈静脉或静脉窦血栓形成而导致颅内压增高,产生头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊等症状,检查发现脑脊液压力升高、血沉快等。

第2期:类似感染期:浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热,无菌血症及脾肿大症状,抗生素治疗无效。

第3期:咯血期:以咯血为主的肺部病变突出。

诊断与鉴别

1982年日本原泽道义提出诊断条件是:在肺动脉瘤的基础上并发多处静脉血栓形成即可。

一般认为,患者反复咯血合并颅内高压症,并有反复发热,用抗生素治疗无效者,应考虑本征的可能。肺部X线、胸部CT、心血管造影等检查有助于确立诊断。

诊断本病时应与中心型肺癌、肺门部淋巴结肿大性病变相鉴别。

治疗、预后

对症治疗,目前尚无有效疗法可以根治。

预后不良。咯血可持续数周,最终可因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

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