主动脉缩窄综合征(主动脉峡部缩窄)

英文:coarctation of aorra syndrome, CoA;
同义名:主动脉峡部缩窄。

主动脉缩窄是一种先天性主动脉狭窄畸形,一般是指左锁骨下动脉起始部远侧的降主动脉局限性狭窄,最常见是主动脉峡部缩窄。临床发病率较低,在6000-10000人中发现1例。

溯源与发展

1760年首次在尸解中发现本病,1903年Bonnet将本病分为成人型和婴儿型,1944年Crafoord首次应用修补术治疗本病成功。近50年来,发展出多种修补术,成为成熟的外科治疗技术。1982年,Singer等首次报道应用PTA白疗1例7个月的主动脉缩窄术后再狭窄,获得成功。1991年支架植入术成功应用于主动脉缩窄的治疗。

发病机制

Rudolph认为,主动脉缩窄的形成很可能与胚胎期的血流动力学有关。胚胎发育期,任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄。

主动脉缩窄的分型

主动脉缩窄常分为单纯型(成人型)和复杂型2型(上图),复杂型又包括婴儿型(合并动脉导管未闭、室间隔缺损等畸形)和不典型型(合并主动脉弓发育不良或头臂动脉开口部狭窄以及部位不典型或多发狭窄)。主动脉缩窄未经治疗常死于心力衰竭(26%)、主动脉破裂(21%)、感染性心内膜炎(18%)、颅内出血(12%)等致命并发症。

临床表现

单纯型主动脉缩窄早期可无临床症状,部分患儿因合并其他心血管畸形体检时发现,多数患者可活到成年。婴儿型病情较重,往往早期出现呼吸困难、心力衰竭,常于出生后不久死亡。

主动脉缩窄导致下肢血流量减少,下肢的脉搏和血压较正常低,而上肢的脉搏和血压较正常高。有些儿童由于上肢血压高出现头痛和鼻出血;由于下肢血压低出现运动后下肢疼痛。主动脉缩窄的儿童常有主动脉瓣的异常,如二叶主动脉瓣。

体征:胸骨左上缘和左肩胛旁可闻及2-3级血流杂音,上肢血压(收缩压)高于下肢20-50mmHg,股动脉搏动减弱或消失。

诊断:根据脉搏和血压的变化以及体格检查,若怀疑本病,综合X线片、心电图、心动超声、CTA、MRA及主动脉造影等可以确诊。

治疗

主动脉缩窄时左心室需要更大的压力才能将血泵到缩窄的主动脉内,故应在儿童期及早手术以减少左心室的负荷,避免年长后出现高血压等并发症。一般手术在学龄前(3-5岁)完成。治疗方法主要有:外科手术和血管腔内介人方法。

  • 外科手术治疗:是主动脉缩窄重要的治疗手段。手术方法主要有:主动脉缩窄段切除端-端吻合术、人造血管置换术、补片扩大成形术、左锁骨下动脉瓣翻转术、人工血管旁路术等。
  • 介入治疗:目前国内外已广泛开展介入方法治疗主动脉缩窄,包括经皮球囊扩张血管成形术(PTA)与血管内支架植入术。PTA应用扩张球囊,造成缩窄段血管内膜及中膜局限性撕裂和过度伸展,从而使管腔扩大,达到改善血流动力学的目的。支架植入可将撕裂的内膜紧贴中膜,有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力,减少术中夹层、主动脉破裂等并发症的发生。
  • 镶嵌治疗:介入和手术协同治疗可提高复杂主动脉缩窄的手术成功率,改善手术近、远期效果。这种介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗(hybrid approach)。主动脉缩窄的镶嵌治疗主要应用于:严重主动脉缩窄而不能耐受体外循环者,可先应用PTA缓解症状,争取手术机会,后用外科手术根治;主动脉缩窄合并不太严重的心内畸形(如小室间隔缺损等)的婴幼儿,可一期手术治疗主动脉缩窄,二期介入治疗心内畸形等。目前,镶嵌治疗已渐成为趋势,使相应主动脉缩窄得到更好治疗。

预后

未经治疗约有1/4病人在20岁前死亡。目前手术及介人方法治疗效果较满意,大部分血压降至正常,尤以儿童术后效果最好。

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