主动脉夹层综合征(主动脉夹层血肿、夹层瘤)

英文:aortic dissection syndrome;
同义名:主动脉夹层,主动脉夹层血肿综合征,主动脉夹层瘤。

概述

主动脉夹层(aortic dissection,AD)是在主动脉中膜层已有病变的基础上,在血流动力学的作用下,主动脉内膜撕裂,和中膜之间纵向分离,血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层,进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉溜破裂,其形态上有真腔与假腔。

主动脉夹层在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升,男、女总发病率之比2:1-5:1。随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高,主动脉夹层的发生率呈明显上升趋势。西方国家年发病率为10/100万-20/100万,目前我国每年新增病例超过2万人。未经治疗的主动脉夹层患者36%-50%在起病后48h内死亡,65%-75%在2周内死亡,1年死亡率高达90%,10年死亡率几乎100%,预后极差。

发病机制

主动脉夹层的病因还不完全清楚。90%患者合并高血压,故高血压被认为是主动脉夹层发生最重要的易患因素。1/3的患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失,故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性主动脉夹层的主要因素。

近年来,动脉粥样硬化在主动脉夹层发生过程中的作用受到重视。多种遗传性疾病被证明与主动脉夹层的发生相关。Marfan综合征约占所有主动脉夹层患者的1/5,DebakeyⅡ型主动脉夹层患者的2/3。其他结缔组织病如Ehlers-Danlos综合征(EDS)、Noonan综合征、Turner综合征(巨细胞性大动脉炎)和梅毒性主动脉炎也常见合并主动脉夹层的发生。主动脉夹层的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。

主动脉夹层综合征的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围,目前有两种不同的分型方法:

  • DeBakey分型:Ⅰ型夹层是起始于升主动脉,并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉;Ⅱ型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉,病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA.累及腹主动脉者称ⅢB。
  • Stanford分型:凡累及升主动脉的主动脉夹层被定义为A型(75%);B型是指病变远离左锁骨下动脉,仅累及降主动脉或腹主动脉(约25%)。

DeBakey Ⅰ型、Ⅱ型或Stanford A型被称为近段夹层,DeBakey Ⅲ型或Stanford B型称为远段夹层。

另外将发生疼痛或者其他先兆症状后2周内者称为急性主动脉夹层,2周以上者称为慢性主动脉夹层。

临床表现

急性主动脉夹层患者中约90%起病为剧烈胸痛并伴有后背部或腹部放射痛,疼痛从肩胛区开始并迅速向下移动,疼痛剧烈、大汗淋漓、面色苍白,难以忍受的疼痛让患者有濒死感,有时被误诊为急腹症和急性心肌梗死。极少数情况下,主动脉夹层患者无疼痛症状或者较短时间内疼痛消失。

由于升主动脉破裂导致心包填塞、出血或者主动脉夹层近端延伸导致冠状动脉口急性闭塞或者严重的急性主动脉瓣反流者易发生猝死。其中主动脉破裂是导致死亡最常见的原因。

急性主动脉夹层造成的内脏或肢体缺血是其致命的另一个原因。多数是因为内脏或肢体分支血管被压迫、内膜断裂、套叠等原因引起。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血,表现为截瘫、轻瘫或部分神经功能障碍;腹腔干、肠系膜上动脉的损伤,严重者可出现致命的肠坏死;肾动脉损伤可表现为肾梗死和难以控制的高血压;下肢血管损伤可表现为无脉和缺血性坏死;夹层也可以压迫左锁骨下动脉造成左上肢动脉搏动消失等。

诊断

通过病史、症状及相关辅助检查确定诊断。确定性诊断完整内容应包括:

  • 有无夹层;
  • 夹层分型,分期,分级;
  • 鉴别真假腔;
  • 内膜破口位置和数量;
  • 有无主动脉分支血管受累:
  • 有无主动脉瓣反流及心肌缺血;
  • 有无外渗(主动脉周围血肿或心包、纵隔、胸膜腔积液)。

主动脉夹层DeBakey分型示意图

影像学检查:90%的A型主动脉夹层患者胸部X摄片可见异常,常表现为纵隔增宽,可以出现胸膜渗出(左侧胸膜渗出多见)等。

特异性诊断方法有胸部增强CT扫描、磁共振成像(MRA)、经食道心脏超声(TEE)和主动脉血管造影等。他们均有较高的敏感性、特异性和检出准确率。近年来,血管内超声开始应用于主动脉夹层的诊断中。

主动脉夹层CTA检查结果

实验室检查:主动脉夹层发展过程中由于主动脉中膜层平滑肌广泛损害,使平滑肌细胞结构蛋白包括肌凝蛋白重链在血液中的浓度升高。Suzuki等研究发现,95%的患者起病后3h左右肌凝蛋白重链浓度开始升高,6h左右达到最高浓度,以后随时间延长而降低。该指标起病6h内灵敏度为91%,特异性为98%。当浓度>10μg/L,其特异性可达100%,与心肌、骨骼肌之间的交叉反应率<0.05%,且由于其浓度在近段主动脉夹层患者中较高而有助于分型。因此,检测血液中肌凝蛋白重链浓度成为一种快速、无创、经济、具有高灵敏性和特异性的新的诊断方法。

治疗

主要有内科药物保守治疗、外科手术治疗和血管腔内介入治疗(腔内隔绝术)三种。

内科治疗

目的是减少左室收缩力,阻止夹层的进展和主动脉破裂、主动脉瓣反流以及不可逆的终末器官损害的发生。控制血压是最重要的第一步。主要措施包括降血压药物(硝酸酯类为首选)、负性肌力药物以及镇静镇痛类药物,使动脉收缩压维持在90-100mmHg甚至在能保证大脑、心脏和肾脏需要的最低水平。目前认为,对于主动脉夹层患者,抗高血压治疗不仅在手术期间,而且应该长期使用。

手术治疗

药物保守治疗A型主动脉夹层的患者死亡率为57%,发病后第1h是患者的死亡高危期。因此,无论是急性还是慢性的A型主动脉夹层都建议采用紧急外科手术修复或置换升主动脉,除非患者已出现了终末器官不可逆的损害或有手术绝对禁忌证。外科手术指征为:

  • 主动脉直径>5cm的年轻患者;
  • 急性近端型主动脉夹层;
  • 慢性近端型主动脉夹层并重度主动脉瓣反流,局部主动脉瘤形成并进展,夹层血肿扩展延伸者;
  • 急性远段型主动脉夹层并病情进展或重要脏器受累;
  • 慢性远段型主动脉夹层出现血肿进展、动脉瘤形成、主动脉瓣反流、夹层动脉渗血、有破裂出血可能、持续性疼痛和不能控制的高血压、器官或肢体末梢供血障碍等;
  • Marfan综合征的任何类型主动脉夹层患者。由于术后需要抗凝治疗,因此出血性脑卒中是手术治疗后最常见的并发症。

血管腔内介入治疗

1994年,血管腔内支架植入术即腔内隔绝术开始应用于主动脉夹层的治疗中,通过覆膜支架的弹性张力将人工血管无缝合固定于病变动脉两端的正常动脉壁,封闭夹层裂口,使高速高压的动脉血流与扩张薄弱的动脉壁隔绝,从而恢复真腔供血,改善内脏器官、四肢末梢缺血,并达到预防动脉瘤破裂的目的。较开胸手术而言,其具有创伤小、安全有效、术后恢复快的优点。其主要适应证为慢性B型主动脉夹层,内膜撕裂口位于左锁骨下动脉远段1.5cm以上者。目前已有大量成功的报道,证实其近中期效果良好,该技术近年来呈现广泛应用的趋势。

预后

经过治疗得到有效控制的患者5年生存率大约为75%-82%,导致后期死亡的主要原因是后续治疗的不严格、继发主动脉或心血管疾病。因此,长期药物控制血压治疗和降低心室收缩力对减少主动脉夹层的晚期并发症十分必要。

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