雷诺综合征(雷诺现象、雷诺病)

英文:Raynaud syndrome;
同义名:肢端动脉痉挛综合征、雷诺病、雷诺现象、血管舒缩性窒息、死指综合征、振动向指综合征。

溯源与进展

本征在1862年由Maurice Raynaud首先描述,1893年Hutchinson对其做了更正和补充,他提出Raynaud综合征不是一个独立的疾病,而是不同病因所共有的临床特征。1932年Allan及Broun进一步详述了Hutchinson的意见,建议把Raynaud病和Raynaud现象分开。但大部分雷诺综合征患者都发现存在结缔组织疾病、动脉闭塞性疾病等潜在性的原发疾病,少部分没有发现原发疾病的患者,免疫学检查也常发现存在低效价的抗核抗体、冷球蛋白等免疫异常,因此,现在认为没有必要将雷诺综合征划分为雷诺病和雷诺现象。

发病机制

雷诺综合征是肢体动脉和微小动脉对寒冷或情绪刺激出现的一种阵发性收缩发作症状。其表现为肢体极度苍白,尤其手指,随之发绀,温暖后又呈鲜红色。其病因未完全明确,可能与下列因素有关:

  • 中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进;
  • 血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;
  • 内分泌因素;
  • 遗传因素;
  • 免疫和结缔组织病;
  • 阻塞性动脉病变;
  • 物理因素;
  • 某些药物所致;
  • 影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征,胸部出口综合征等;
  • 血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症,真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等。

临床表现

女性发病率较男性高,男女发病比例为1:10,大多发病于青年时期。症状几乎全为双侧,受累部位多为手指,而足趾甚为少见。多于冬季发病,病人受凉或手指接触低温后(如手指放入冷水后)发作。发作时微动脉和微静脉收缩至手指变白,继而发绀。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉,发作持续数分钟至10多分钟后自行缓解,皮肤因反应性充血而致潮红而伴有烧灼、刺痛感,然后转为正常色泽。

局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。个别病例发作可持续数十分钟。如长期频繁发作或呈持续状态者可致皮肤萎缩,指垫消瘦,指骨脱钙,甚至指端坏疽。患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

雷诺综合征(雷诺现象、雷诺病)患者手掌表现

诊断与鉴别

本征的诊断主要根据典型的临床表现:

  • 发作由寒冷或隋绪激动所诱发;
  • 两侧对称性发作,拇指不易累及;
  • 无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死。结合激发试验和指动脉压测定有助于诊断。

本征主要与手足紫绀症、网状青斑、红斑性肢痛症相鉴别。

治疗

大多数原发性和继发性雷诺综合征仅有轻度发作,哟般不予特殊治疗。对少数症状较重者可试用以下治疗:

  • 药物治疗:钙通道阻滞剂特别是硝苯地平每日10-30mg可减少发作次数及严重程度。其他药物如甲基多巴也有报道有效者。静脉用血管扩张剂如前列腺素E1制剂也有一定疗效。药物治疗可以扩张血管,解除血管痉挛,降低周围血管对寒冷刺激的反应。
  • 血浆交换疗法,降低血液黏度。
  • 肢体负压治疗。治疗原理为负压使下肢体血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,动脉出现持续扩张。
  • 手术治疗:对病情严重者可行手术治疗,如交感神经切除术、北京大学第三医院董国祥教授应用化学性交感神经烧灼术效果良好。但远期疗效不稳定。
  • 继发性雷诺综合征应积极治疗原发病。

预防及预后

冬季注意保暖,防止局部受寒,吸烟者应戒烟;避免应用各种收缩血管药物及β受体阻滞剂;避免外伤,及时治疗可引起血管损伤的各种疾病;避免不必要的情绪激动和精神紧张,这些都有助于减少发作。

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