左心发育不全综合征

英文:hypoplastic left heart syndrome(MIM 241550);
同义名:左心发育不全。

溯源与机制

1952年Lev首次描述了主动脉流出道发育不良复杂畸形的病理特征。其范畴包括单纯主动脉发育不良,主动脉发育不良合并主动脉瓣狭窄或闭锁,有或无二尖瓣狭窄或闭锁等。1958年Norman和Nadas对这类疾病进行了详细的描述和分类,提倡使用左心发育不全综合征这一命名。我国1983年姜成文等首报1例,直到1988年由黄永兴再报道1例。可见本征临床较为少见,据统计其占先天性心脏病的1%~2%。

本征机制未明,可能与卵圆孔提前关闭有关。在胎儿期因卵网孔关闭,自右心房流入左心房的血量减少,而流入左心室及主动脉的血量亦减少,从而引起左心室及主动脉的发育不良。

临床表现

主要表现

左心发育不全综合征心脏主要表现

主动脉闭锁或严重狭窄伴升主动脉及左心室发育不良:出生时外观正常,仅可在主动脉听诊区闻及粗糙响亮的心脏杂音;出生24~48h内出现严重的发绀和充血性心力衰竭,病儿脉搏微弱,以右侧为甚。心脏中度及重度增大,胸骨及胸骨左缘见心前区抬举性搏动,第二心音亢进。心电图提示P波高尖,T波增高,右心室明显肥厚。主动脉逆行造影可见发育不良。患儿一般在4周内死亡,很少存活4个月以上。

二尖瓣完全闭锁及左心发育不良:由于二尖瓣完全闭锁,故血液流入左心室受阻,导致左心房压力增高,形成经卵网孔的左向右分流及左心发育不良。另外还可伴有室间隔缺损及主动脉右位等畸形。出生后便有全身紫绀及充血性心力衰竭。心脏显著扩大,伴有响亮的收缩期杂音,第二心音亢进并分裂,脉搏减弱。心电图出现高而宽的P波,右心室明显增大。X线可见两侧心房及右心室增大,肺充血和肺水肿。

先天性二尖瓣狭窄及左心发育不良:由于二尖瓣先天狭窄,血液流入左心室减少,故导致左心发育不良。同时患儿全身发育差,常反复出现呼吸道感染、充血性心力衰竭并有阵发性肺水肿和昏厥。心脏轻到中度扩大,心尖部闻及舒张期杂音,并可触及震颤,有开拍音和第一心音亢进,第二心音分裂。X线左心房和右心室扩大,肺静脉淤血。右心房造影可见排空延迟、二尖瓣狭窄以及左心腔缩小等征象。

分型

临床上根据病变部位不同而分为以下五型。

  • 主动脉闭锁。又可分为二个亚型,伴二尖瓣狭窄或伴二尖瓣发育不良。
  • 二尖瓣闭锁。
  • 二尖瓣狭窄。
  • 主动脉弓闭锁。
  • 主动脉弓发育不良。

心电图:表现为右房、右室增大,常有心肌缺血性T波改变,尤以胸导联明显。

左心发育不全综合征心电图表现

诊断、治疗

  • 诊断:根据临床症状、体征、X线及心电图可考虑本征。确诊,则必须进行心导管、心血管造影和超声心动图检查。
  • 治疗:有内科和外科两种治疗方法。内科治疗主要是控制感染,纠正心力衰竭,预防感染性心内膜炎为主。外科可采用姑息性手术或人工瓣膜置换术等手术方式。但疗效较差,死亡率高。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/heart/zhz/xiantian/xtjx/977.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学