Bernheim综合征(右心室阻塞-衰竭综合征)

英文:Bernheim syndrome;
同义名:右心室阻塞-衰竭综合征(right ventricle obstruction-failure syndrome)。

1910年首由Bernheim描述和提出,故名Bernheim综合征。

本征系指左心为主的心脏病变,由于左心室肥厚和扩张,室间隔向右心室膨出,造成有心房血液流入存心室受阻,在左心衰尚未发生之前出现了右心袁的综合征。若继左心衰后发生的右心衰,则不属于本征范畴。

发病机制与高血压性心脏病及主动脉瓣狭窄等相关。

Bernheim综合征的初期没有症状,或仅有轻度劳累性呼吸困难。随着病情进展,出现有心衰症状及体征,如发绀,颈静脉怒张,静脉波α波明显,静脉明显,静脉压增高,左心室、右心房增大,肺无充血,肝大,肝颈反流征阳性,有腹水征,下肢凹陷性水肿。

辅助检查

  • 心电图检查示左心室肥大劳损及右心房肥大图形。
  • X线显示左心室及右心房扩大,肺部无明显充血。
  • 超声心动图及心血管造影可见左心室肥厚扩大,室间隔增厚向右心室膨出,有心室腔狭小,右心房扩大。

诊断与鉴别诊断:诊断主要依据有引起左心室肥大的原发心脏病,未出现左心衰,而有体循环淤血及静脉压升高的右心衰征象。鉴别诊断应排除引起有心衰的心脏病,如原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、缩窄性心包炎、慢性肺源性心脏病等。

治疗、预后

主要是治疗原发病因,如高血压、主动脉瓣狭窄。纠正有心衰治疗。

本征的预后取决于右心衰竭的控制及原发病因治疗的疗效。

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