Becker综合征(非洲心肌病)

英文:Becker syndrome
同义名:非洲心肌病(African cardiomyopathy)。

1953年首由Becker报道而得名。本征以原因不明的心脏扩大伴有心内膜下、心内膜和乳头肌纤维化以及附壁血栓为特征的一组心肌病综合征。

发病机制

病因尚未阐明,本征可能与感染、毒性因素、过敏及营养不良有关。

病理改变为心脏扩大而不肥厚,常有心包积液。主要病变在心内膜覆以薄层纤维蛋白,到处可见附壁血栓,最常见的部位是左心室,依次为左心房、右心房,右心室则罕见。还波及心尖部、乳头肌、心房和室间隔流出道部分。心肌呈明显的间质性水肿、心肌炎样表现和心肌细胞退行性及坏死。

症状、检查

临床表现:患者多为南非不同种族及年龄的人,表现为发热,进行性心力衰竭,都有明显的呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血及肢体水肿。多发处器官栓塞可发生于肺部、脑部、肾脏及脾脏。体征有颈静脉怒张、心脏增大、心动过速、舒张期奔马律、心尖区收缩期杂音、肺部湿啰音。

辅助检查:

  • 心电图有ST-T改变。血液检查呈细胞增多,但无嗜酸性粒细胞增多。
  • X线胸部检查示心脏明显扩大及心包积液所致的心影增大,肺充血。

诊断与鉴别

诊断:在南非居住者发生进行性心力衰竭及多发性器官栓塞应考虑本征的可能,结合发热、无嗜酸性粒细胞增多的白细胞增多症,X线及心电图所见,并排除其他心内膜心肌病,可资诊断。

鉴别诊断:

  • 在急性期,应与急性病毒性心肌炎相鉴别,后者多见于年轻人,起病前有病毒感染史,心电图ST-T改变常有变动和心律失常,病毒血清学检查阳性,必要时可行心内膜心肌活检加以确诊。
  • 慢性期主要与扩张型心肌病相鉴别。扩张型心肌病除有心力衰竭症状外,常有心脏扩大和心律失常,超声心动图常示四心腔扩大及室壁运动弥漫性减弱。
  • 还应与心内膜弹力纤维增生综合征及心内膜纤维化综合征的鉴别。

治疗、预后

无特殊治疗方法,一般是对症治疗,利尿剂及血管扩张剂治疗心力衰竭。

Becker综合征病情重,进展快,患者多于6个月内死亡,如呈慢性过程,可存活3年左右。预后不佳。

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