Fiedler综合征(特发、孤立性心肌炎)

英文:Fiedler syndrome;
同义名:特发性心肌炎,孤立性心肌炎,弥漫性间质性心肌炎,炎性纤维性心肌炎,Riesmans心肌炎,恶性心肌炎,慢性成纤维组织心肌炎,巨细胞或肉芽肿性心肌炎,Mradow综合征、Abramov-Fiedler综合征,Becker合征,慢性恶性心肌炎,成人纤维弹力组织增生症。

概述

Fiedler综合征又称为特发性心肌炎、孤立性心肌炎,病因不明,目前多倾向于病毒感染所致,可能是病毒性心肌炎的特殊类型。其特点为弥漫性心肌炎性改变而不累及心包和心内膜,大多数表现为进行性心力衰竭,预后不良的一种心肌炎。特发性心肌炎(idiopathic myocarditis)于1899年首先由德国Fiedler描述,此后各地陆续报道。我国1955年石毓澍等报道1例,此后,时有病例报道。

大多数患者有气喘、心悸、心前区压迫感,可伴有不规则发热等症状,表现为进行性心力衰竭。须卧床休息,防治心衰。预后不良。

发病机制

Kawai于1978年将Fiedler心肌炎称为恶性型特发性心肌炎,并指出引起原因很多,最常见的有:

  • 病毒感染;
  • 霉菌感染;
  • 孤立型结节病;
  • 过敏或自身免疫反应;
  • 药物引起。

有的人认为Fideler综合征即是Wainber-Himel-Farb综合征。目前多倾向于病毒所致而引起心肌特发性炎症。

病理:心脏常明显扩大可伴肥厚,外观呈灰色,心肌松软无力。镜下可见弥漫性心肌炎性改变。心肌间质有炎性细胞浸润,可见弥漫性或散在性心肌炎性改变。心肌间质有炎性细胞浸润。可见弥漫或散在性心肌坏死。而心内膜及心外膜不受侵犯。

临床表现

本病多呈急性经过,大多数表现为进行性心力衰竭。有气喘、心悸、心前区压迫感,可伴不规则发热等症状,偶尔出现下肢浮肿,肝脏肿大或胸腔积液。如发生肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难,而体动脉栓塞可产生偏瘫、血尿、肾绞痛、腹痛等症状。

  • 体检:心脏呈进行性扩大,心音低钝,可出现奔马律,心音微弱,心尖部可闻及收缩期吹风样杂音,可有各种心律失常,以过早搏动多见,亦可发生房颤及阵发性心动过速。若左心功能不全时可有肺底湿性啰音,端坐呼吸,咯粉红色泡沫样痰;右心衰竭时可见颈静脉怒张、肝肿大,下肢浮肿等体循环淤血征象。
  • 实验室检查:白细胞数正常,血沉正常,血及骨髓培养阴性。血清酶学检查可增高。
  • 心电图检查:可表现为ST-T改变,各种类型心律失常,超声心动图、X线示心脏扩大,心搏减弱。

治疗、预后

尚无特殊疗法,一般须卧床休息,防治心裘。可采用皮质激素治疗,大剂量维生素C静脉注射,可增加冠状动脉血流,增加心肌糖原促进细胞氧化,对心肌损伤有修复作用,并可直接影响血管代谢,收缩血管,对急性期心源性休克有提高血压作用,但对慢性病例未见明显效果。此外,在抢救时可合并使用能量合剂,也能促进细胞氧化,改善心肌功能。

孤立性心肌炎一般极为险恶。病程长短不一,多在2周内死亡。国内病例,少数有存活几周至几年。

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