英文：Lenegre syndrome；
同义名：Lenegre病。
概述
Lenegre病是一种并非少见的，遗传性心脏特殊传导系统的疾病，其束支阻滞的发病年龄较低，并有进行性加重，逐渐进展为双束支阻滞及完全性房室阻滞。临床上轻者无临床症状，重者头晕、晕厥、猝死。
Lenegre病由法国学者Jean Lenege于1964年首先报道，其报道的11例无器质性心脏病患者均有双束支阻滞，逐渐又发展为高度或三度房室阻滞，其中10人有晕厥病史。经病理学检查证实，除双束支纤维化外，该组患者心脏传导系统都存在弥漫性纤维化。
Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病，传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞，传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。
发病机制
Lenegre病的特点是最早、最多累及右束支，其次是左前分支。而右束支阻滞是最常见的单束支阻滞的类型，其与左前分支阻滞的组合，又是最常见的双束支阻滞。年轻健康人中单纯右束支阻滞者并不少见，男性发病率约1.31%，女性0.64%。流行病学的研究结果提示，单纯的右束支阻滞很多属于家族性心脏传导障碍，而老年人新发生的右束支阻滞常因冠心病心肌缺血，慢性支气管炎等后天因素引起。多数右束支阻滞为孤立性病变，不伴有基础心脏病。一般情况时，右束支阻滞比较稳定，较少发生传导障碍的进一步发展，但有家族遗传因素存在时，比例较高的患者将发展为双束支阻滞和完全性房室阻滞。
因Lenegre病的发病年龄较低（多数<40岁），又有明显的家族聚集性，因此很早人们就将其归为遗传性心脏传导系统疾病，但直到1999年才真正得到基因水平的病因证据。此后7年来，相关资料的报道越来越多，使Lenegre病成为遗传性心律失常领域研究的新热点。近年来己确定SCN5A基因的突变是Lenegre病的致病基因，其能与Brugada综合征，长Q-T综合征，特发性室颤等构成等位基因性心律失常，以及心脏钠离子通道重叠综合征等。
诊断
Lenegre病的心电图改变多数集中在束支传导障碍，除束支阻滞外，最多发生的心电图异常为PR间期延长，P波增宽等。
典型的Lenegre病患者束支阻滞的心电图改变呈进行性加重，即初期为单束支阻滞（右束支阻滞），随后发展为双束支阻滞（右束支阻滞加左前分支阻滞），最后到高度或三度房室阻滞，见下图。
Lenegre病有独特的临床及心电图特征，并结合发病的家族聚集性，临床做出及时的诊断并不困难，重要的是临床及心电图医师要有该病的诊断意识，特别需要与Lev病相鉴别。
治疗及预后
束支阻滞不伴有临床症状时，不需要治疗。伴有其他心律失常用抗心律失常药物时，应进行心电监测；必要时安置人工心脏起搏器。
