Lenegre综合征(Lenegre病)

英文:Lenegre syndrome;
同义名:Lenegre病。

概述

Lenegre病是一种并非少见的,遗传性心脏特殊传导系统的疾病,其束支阻滞的发病年龄较低,并有进行性加重,逐渐进展为双束支阻滞及完全性房室阻滞。临床上轻者无临床症状,重者头晕、晕厥、猝死。

Lenegre病由法国学者Jean Lenege于1964年首先报道,其报道的11例无器质性心脏病患者均有双束支阻滞,逐渐又发展为高度或三度房室阻滞,其中10人有晕厥病史。经病理学检查证实,除双束支纤维化外,该组患者心脏传导系统都存在弥漫性纤维化。

Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病,传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重,常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞,传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。

发病机制

Lenegre病的特点是最早、最多累及右束支,其次是左前分支。而右束支阻滞是最常见的单束支阻滞的类型,其与左前分支阻滞的组合,又是最常见的双束支阻滞。年轻健康人中单纯右束支阻滞者并不少见,男性发病率约1.31%,女性0.64%。流行病学的研究结果提示,单纯的右束支阻滞很多属于家族性心脏传导障碍,而老年人新发生的右束支阻滞常因冠心病心肌缺血,慢性支气管炎等后天因素引起。多数右束支阻滞为孤立性病变,不伴有基础心脏病。一般情况时,右束支阻滞比较稳定,较少发生传导障碍的进一步发展,但有家族遗传因素存在时,比例较高的患者将发展为双束支阻滞和完全性房室阻滞。

因Lenegre病的发病年龄较低(多数<40岁),又有明显的家族聚集性,因此很早人们就将其归为遗传性心脏传导系统疾病,但直到1999年才真正得到基因水平的病因证据。此后7年来,相关资料的报道越来越多,使Lenegre病成为遗传性心律失常领域研究的新热点。近年来己确定SCN5A基因的突变是Lenegre病的致病基因,其能与Brugada综合征,长Q-T综合征,特发性室颤等构成等位基因性心律失常,以及心脏钠离子通道重叠综合征等。

诊断

Lenegre病的心电图改变多数集中在束支传导障碍,除束支阻滞外,最多发生的心电图异常为PR间期延长,P波增宽等。

典型的Lenegre病患者束支阻滞的心电图改变呈进行性加重,即初期为单束支阻滞(右束支阻滞),随后发展为双束支阻滞(右束支阻滞加左前分支阻滞),最后到高度或三度房室阻滞,见下图。

右束支阻滞加左前分支阻滞心电图

Lenegre病有独特的临床及心电图特征,并结合发病的家族聚集性,临床做出及时的诊断并不困难,重要的是临床及心电图医师要有该病的诊断意识,特别需要与Lev病相鉴别。

治疗及预后

束支阻滞不伴有临床症状时,不需要治疗。伴有其他心律失常用抗心律失常药物时,应进行心电监测;必要时安置人工心脏起搏器。

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