答:特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为一种罕见的以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明确,近年来有家族集聚性发病的报道。过敏反应、真菌感染为IPH的可能诱发因素,免疫亦在IPH发病中起着至关重要作用,如细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。可能的发病机制还包括:

  1. 肺上皮细胞发育异常或受损;
  2. 免疫功能异常,如病变周围含较多淋巴细胞、间质肥大细胞增多,血清IgA滴度增高,少数患者抗核抗体等阳性;
  3. 同时并发类风湿关节炎、心肌炎、肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)和结缔组织疾病等;
  4. 少数与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫剂、药物有关。
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