特发性心脏肥大综合征

英文:idiopathic cardiomegaly syndrome
同义名:特发性心脏扩大综合征。

特发性心脏肥大综合征是原因不明,以心脏扩大、心力衰竭为主要表现的综合征。

发病机制

可能与病毒感染、自身免疫反应、营养因素、遗传因素有关。

病理改变主要是心脏增大,重达1000g,心肌和心内膜有慢性炎症性改变,弹力纤维增生。导致心肌收缩力减弱,心肌顺应性降低,引起充血性心力衰竭。

临床表现

发病男性比女性明显为多,男女之比为4:1。症状多于30岁左右发生,出现疲劳、心悸、气短、呼吸困难加重、踝部水肿(尤以下午明显)。随着病程进展,心衰进行性加剧,有端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、右上腹胀痛、晕厥等。

体检心脏增大,第一心音正常或减弱,第二心音肺动脉瓣成分增强,病理性第三心音。颈静脉充盈,肺底湿啰音,肝大,肝颈反流征阳性等充血性心力衰竭之体征。

诊断与鉴别

主要是排除各种可分类的心肌病、心内膜心肌病及其他有心脏扩大的心脏病。结合心电图显示心室肥大,非特异性ST-T改变及各种心律失常;X线可见心影增大,肺部充血等以资诊断。超声心动图及心导管可检测心脏解剖结构及功能的改变,对本征的确诊及其鉴别有较大帮助。

治疗、预后

主要是症状治疗,积极进行抗心衰治疗以改善心动能状态。

特发性心脏肥大综合征的预后不佳,容易发生栓塞、猝死,或因顽固性心力衰竭而死亡。

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