右心室阻塞性衰竭综合征(Bernheim综合征)

英文:right ventricle obstruction failure syndrome;
同义名:Bernheim综合征。

概述

右心室阻塞性衰竭综合征是指由于左心室肥厚和扩张,室间隔向右心室膨出,造成右房血液流人右心室受阻,在左心衰竭尚未发生之前出现了右心衰竭。初期没有症状,随着病情进展,出现呼吸困难或端坐呼吸,颈静脉怒张。心电图示左室肥大劳损及右房肥大图形;超声心动图及心血管造影可见左室肥厚扩大,室间隔增厚向右室膨出。主要是治疗原发疾病。

本综合征首先于1910年由Bernheim提出,故又称为Bernheim综合征。1978年我国曾有报道。继左心衰竭之后发生的右心衰竭不属于本综合征范畴。

发病机制

凡引起左心室肥厚和扩张的器质性心脏病均可导致右心室阻塞性衰竭综合征,见于高血压性心脏病及主动脉瓣狭窄。这些心脏病引起的左心室肥厚和扩张,绝大多数首先出现左心衰竭,进而发展为全心衰竭,但部分病例在左心室功能尚能代偿情况下,由于室间隔向右心室膨出,使右心室腔缩小,右房血流受阻,出现右心衰竭。

右心室阻塞性衰竭综合征的病理改变分两个阶段。第一阶段为左室肥厚。第二阶段为左室肥厚、扩张,室间隔向右室膨出,右房扩大,左房通常大小正常;肝脏明显充血、肿大,心源性肝硬化;扩大的心脏导致压迫性肺不张。

临床表现

初期没有症状,或仅有轻度劳力性呼吸困难,随着病情进展,出现呼吸困难或端坐呼吸,心率增快,发绀,颈静脉怒张,静脉压增高,左室右房增大,肺无充血,肝肿大,肝颈反流征阳性,有腹水征,双下肢凹陷性水肿。

实验室检查心电图示左室肥大劳损及右房肥大图形。X线显示左室及右房扩大,肺部无明显充血。超声心动图及心血管造影可见左室肥厚扩大,室间隔增厚向右室膨出,右室腔狭小,右房扩大,右心导管压力测定结果,右房内压力明显升高,肺动脉压正常,肺静脉压增加。

诊断与鉴别诊断

右心室阻塞性衰竭综合征的诊断主要依据有引起左室肥大的原发心脏病,未出现左心衰竭,而有体循环淤血及静脉压升高的征象。鉴别诊断应排除引起右心衰竭的心脏病,如慢性肺源性心脏病、原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、缩窄性心包炎等。

治疗

主要是治疗高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄等原发病。对高血压性心脏病可酌情选择降血压药物,如利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、α1受体阻滞剂等。对主动脉瓣狭窄可选用经皮主动脉瓣球囊成形术、主动脉瓣置换术等。

对右心衰竭的治疗主要采用利尿、扩血管等药物治疗。

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