弯刀综合征(心肺发育不全军刀综合征)

英文:scimitar syndrome;
同义名:镰刀综合征、笔刀综合征、土耳其军刀综合征、肺发育不全综合征、心肺发育不全军刀综合征。

溯源与发展

1836年首由Coopen和Chassinat各报道1例。1912年Park详细地叙述了本征的病理变化。1949年Dolter首先对本征做出临床诊断。1957年Halasz提出本征的诊断标准:

  • 右肺发育不全;
  • 胸片上在右心缘可见肺静脉呈畸形引流、状似弯刀;
  • 继发性心脏向右移位,类似右位心。

1959年Kirklin等成功地做了手术修补术,1960年Nill等对其症状做了较详细描述,并依据患者X线胸片上,肺静脉沿右心缘呈现一种特殊的影像,形状类似古代土耳其武士佩戴的弯刀,而命名为弯刀综合征。我国于1978年首由杨启汉报道1例,1989年许煊等又报道1例,以后陆续有报道。

发病机制

机理不明。可能是一种胚胎期肺芽发育异常,右肺静脉畸形引流是由于胚胎期肺静脉丛和大静脉系统及脐卵黄静脉系统之间的连结没有消失,发生了永久性残留,致使右肺发育不全及心脏右移位。后二者为继发性改变。肺静脉畸形引流可单独存在也可与其他先天性心脏病同时存在。同时还可伴有肺动脉发育异常,肺分叶异常,肺容量减分支气管憩室,支气管囊肿及膈肌缺损。肺动脉造影检查示下腔静脉人处血液血氧饱和度较高,为左向右分流。

  • 病理:异位连接的肺静脉经过下腔静脉回流右房,左向右分流导致肺血增多,肺动脉高压,右心负担加重,体循环血氧饱和度下降,患者临床可表现为呼吸困难、呼吸道感染、充血性心力衰竭和发绀等。
  • 遗传学:男女两性均可发病,女性多于男性2倍,且有家族高发现象,本病为AD遗传。

弯刀综合征(心肺发育不全军刀综合征)系谱图

临床表现

多见于女性,以29-30岁发病最多,可完全无症状或很少有症状。亦可在生后患本征,或可延迟到50岁发病。有呼吸系统病变,呼吸困难,尤以劳累后为著。反复肺部感染、喘息发作、咳嗽、咯血、头晕、乏力等。生长发育障碍,本病可有生长迟缓,身体矮小,但较为罕见。此外尚有胸骨畸形、脊柱侧弯、马蹄肾等。

心血管损害:心脏右移位,心浊音界扩大,心尖搏动右移位,可同时存在其他心脏畸形,多见房间隔缺损、法洛四联症、右移心等。

心电图显示右心室肥厚。胸片显示右肺发育较小、心脏右移、异位连接肺静脉阴影。

超声心动图可明确诊断,鉴别心骨畸形和显示异位连接肺静脉的位置。

心导管和造影能进一步明确诊断,识别异位起源于降主动脉并穿过横膈供应右下肺的体动脉。

弯刀综合征(心肺发育不全军刀综合征)超声心动图

诊断

根据症状及体征,综合心电图,X线特征性改变,诊断并不困难。进一步确诊需依赖右心导管和心血管造影以及心脏超声。心导管通过测定分流量,判断异位肺静脉引流部位、心内病变类型和肺动脉高压程度。肺动脉造影可明确病变性质及范围,还能了解合并肺血管变异形态和肺发育情况以及是否伴肺隔离症。升主动脉造影有助于显示来自降主动脉至右肺侧支循环。CT和肺核素扫描则可清楚地发现马蹄肺,马蹄肺为该综合征特征之一,系左右肺于食管前心脏后融合所造成。而心脏超声对明确心血管病变性质有重要价值。

治疗

由于病变复杂,异位肺静脉开口位置不定以及肺内病变和心血管畸形各异,故目前无定式手术治疗方法,一般有以下几种:

  • 心内修补:

    • 直接将肺静脉口移人左心房或作右房内隧道与左房连接。
    • 将右肺静脉干切断与右房侧壁吻合,扩大房间隔缺损,用内补片将房间隔缺损和异常肺静脉口隔入左心房(用涤纶布补片或心房壁作补片)。
    • 切断通向右房肺静脉,植人人工血管与左房吻合。
    • 同时矫正合并心内畸形。
  • 肺侧支血管手术结扎起源于隐主动脉到右肺侧支血管或异常增粗的支气管动脉。
  • 导管介入治疗对肺侧支动脉,采用经皮导管做血管内栓堵。对肺静脉口狭窄做切开成形。对肺严重发育不全行全肺和肺叶切除。

预后

婴幼儿患者症状重,心力衰竭和肺动脉高压发生率高,预后差。临床结扎或经导管栓堵体动脉到右肺血供可改善症状。婴儿期作手术矫正多不能取得成功,手术目的旨在消除左向右分流,对年龄大伴大量分流者将异位肺静脉开口隔入左房,同时矫正心内畸形,可使部分患者得以改善。

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