小心脏综合征(MasLer小心脏综合征)

英文:small heart syndrome;
同义名:MasLer小心脏综合征。

概达

本征系指胸部X线检查显示心脏阴影缩小,造成轻微活动后即出现心排血量相对不足继而产生头晕、心悸、心前区疼痛、呼吸急促、易疲劳、乏力等临床表现的一组综合征。多见于儿童和青年人,发病率低,无性别差异。本综合征无特殊洽疗,一般预后良好,多数到成年自行痊愈。

早在1926年,Laennec即注意到有此类病症的存在,但一度误认为是由于膈肌低位所引起的心脏位置异常,因而未予注意。至1944年,Master通过观察42名神经性循环衰弱患者中有39名显示有小心脏,占93%,提出了小心脏综合征的概念,重新强调了本征的独立性,并认为是心脏神经官能症的特殊形式,故得名为Mascer综合征。1982年国内有首例报道。1990年李贺等指出小心脏综合征与心脏神经官能症一样,可有自主神经功能失调的表现,并非是心脏神经官能症的特殊形式,并具有独特的X线表现和心电图诊断标准。

发病机制

多数学者认为小心脏综合征是一种先天性心脏发育不良性疾病。国内曾有一家族中有6例小心脏综合征患者的报道,符合常染色体显性遗传的特征。其确切发病机制未明。可能由于心脏发育不全致心脏偏小,而心脏在解剖上的大小与心脏功能是相对一致的。心脏小则心肌收缩力弱,心排血量不足,组织相对缺氧,出现器官供血不足,产生相应的症状。此外,当受精神刺激时,儿茶酚胺分泌增加,心率增快,结果出现心悸、胸闷、乏力及胸痛等症状。

临床表现

症状:多见于儿童和青年人,性别无显著差异。安静时多无症状,然而轻微活动后或兴奋时即出现心悸、气短、胸前区疼痛、眩晕、头痛、耳鸣、疲乏,甚至呈心绞痛发作、心律不齐等。常因起立尤其是突然起立诱发,当蹲下或静坐片刻后症状可迅速消失。部分患者有精神症状和自主神经功能失调的症状,如失眠、易激动、自制力减退。

体征:发作时脉率加快,血压降低(收缩压降低、脉压缩小),皮肤苍白、出汗等,与心排血量不足有关。患者卧位与立位的血压及心率均有明显改变,这种体位性调节障碍与交感神经紧张度变化有关。

胸部X线检查:示心脏阴影缩小,对本病具有诊断意义。表现为:

  • 心胸比例<0.40cm,小儿<0.42cm;
  • 心脏横径<9-12cm;
  • 右下肺动脉千明显变细,肺门小,双肺野内纹理纤细、稀疏(如下图)。

小心脏综合征胸部X线片

超声心动用检查诊断参考标准

  • 左室舒张末内径<41mm;左室舒张末内径指数<25,且同时具备以下条件之—者:

    • 每搏输出量:<39ml;
    • 心输出量<2.4L;
    • 每搏指数<26ml/m2
    • 心脏指数<1.6L-1·min·m2,可作为小心脏综合征的诊断标准。
  • 年龄大于40岁的小心脏患者有合并冠心病的可能。

心电图检查:虽无确诊价值,但有如下特点:Ⅰ导联QRS呈低电压,Ⅱ、Ⅲ导联QRS电压相对或绝对增高。V5、V6、Ⅰ、aVL导联电压偏低,可有T波倒置。肺型P波常见。

诊断鉴别

凡临床出现轻度活动甚至起立动作即可诱发的突然心悸、气短、胸前区疼痛、眩晕、头痛、甚至晕厥患者,胸部X线检查示心脏阴影缩小,心胸比率<0.40cm.心电图检查通常无特殊征象,多数表现为Ⅰ导联QRS呈低电压,Ⅱ、Ⅲ导联QRS电压相对或绝对增高。在排除其他心脏病的同时,应考虑本综合征。但须与以下疾病鉴别:

  • 直立性调节障碍:两者均有小心脏,但直立性调节障碍心胸比例多为正常,临床多表现为脑供血不足和眩晕,而本征则以心率加快、心悸、易疲乏为特征。
  • 神经循环无力征:临床上亦存心悸、气短、胸前区疼痛、眩晕、头痛、晕厥等症状,但心脏大小在正常范围,与小心脏综合征以心脏小为特征不同。
  • 其他本征尚应与甲状腺功能亢进症、心脏神经官能症、直立性低血压等进行鉴别。

治疗、预后

目前尚无特殊治疗方法。主要为适度的体育锻炼,以增强体质,逐渐提高心肌的泵血功能,提高心肌收缩力及搏出量,提高机体免疫功能。中年以上患者应减少剧烈活动及情绪波动。可通过心理或改善自主神经功能的药物治疗。也有通过中药加味保元汤治疗小心脏综合征获得满意疗效的报道。

本征预后良好。尤其是儿童,随年龄的增加,发育趋于完善,有自然缓解的倾向。

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