原发性系统性淀粉样病变(primary systemic amyloidosis)又名Lubarsch-Pick病,本病是指淀粉样蛋白沉积在机体各系统、器官和组织中引起的一种全身性疾病,约40%的患者有皮肤表现,常
1遗传性系统性淀粉样变病的发病机制还不清楚,有些病的发生与某些血浆蛋白的变异有关,如转甲状腺素、载脂蛋白、纤维蛋白Aα链、溶菌酶、凝胶溶素、55kD肿瘤坏死因子受体等
2本病简称DRA,是长期血液透析患者常见而严重的并发症之一,国外报道血液透析超过10年的患者100%有DRA的证据。DRA淀粉样沉积物中的主要成分是被晚期糖基化终产物(AGE)修饰的β2
3本病又称系统性AA淀粉样变病(systemic AA amyloidosis),是一种继发于慢性炎症性疾病或急性炎症反复发作的全身性疾病。临床上主要表现为脏器(如肾、肝、脾)病变,一般无皮疹。病因
4本病是一种少见的淀粉样变综合征,属原发性系统性淀粉样变病。1985年由Winkelmann首先提出。其临床特征为丘疹结节性皮疹及内脏和皮肤血管广泛的淀粉样蛋白沉积。临床症状皮疹
5本病又名Lubarsch-Pick病、免疫细胞或浆细胞恶病质相关性淀粉样变病(immunocytic or plasma cell dyscrasia-associated amyloidosis)、原发性和骨髓瘤相关性系统性淀粉样变病
6淀粉样变病是指淀粉样蛋白(amyloid)在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语,由Rudolf Virchow于1854年首先提出。淀粉
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