意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)

一、定义

原因未明的单克隆免疫球蛋白增多曾被称为“原发性单克隆免疫球蛋白血症”或“良性单克隆免疫球蛋白病”,现已统称为“意义未明单克隆免疫球蛋白病”(MGUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的其他疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限且不引起任何临床症状。

二、流行病学

欧美等国对大量正常献血者及不同年龄组正常人进行了血清蛋白电泳研究,发现本症在成人中的发生率为0. 1%~1. 0%。其发生率随年龄增长而增长,在年过70岁人群中发生率增至5%,而在年过80岁老年人的发生率可达10%。

三、病因及发病机制

病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1 ×1011个细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增殖与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增殖在量与质上均不相同。

四、临床表现

原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快(单克隆免疫球蛋白增多引起)而作进一步检查,发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见,约占2/3,余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反应可为阳性。

五、诊断标准

WHO2008年制定的诊断标准如下,需要同时符合以下4条标准:

  1. 无骨髓瘤相关症状或器官损害(无贫血、无骨质病变、无高钙血症、无肾功能损害)。
  2. 血清中M蛋白<30g/L。
  3. 骨髓中浆细胞<10%且形态正常。
  4. 无其他B细胞增殖性疾病存在。

六、鉴别诊断

本症需与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病鉴别,尤其应与冒烟型多发性骨髓瘤鉴别。下表显示了MGUS与MM的鉴别要点。

MGUS与MM鉴别要点

MGUS与MM鉴别要点

*水平稳定;**水平持续增长

七、治疗及预后

本症无需特殊治疗,但需长期追查。大约每年有1%的本症患者发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性或淋巴瘤。近年来的研究发现血清游离轻链比值是MGUS进展为恶性疾病的独立因素。血清游离轻链κ和λ的比值正常范围是0. 26~1. 65。若此比值呈现进展性异常,则MGUS将发展为恶性浆细胞瘤或淋巴瘤。因此FLC检测可作为MGUS的预后指标。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。

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