成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症

LCH虽多发于小儿,但成人亦可见。成人LCH多为侵犯骨骼的单系统疾病,少数见于其他系统如皮肤和肺脏。Slater和Swarm报道515例LCH有30%年龄>20岁,但年龄>50岁者不足7%。通常20岁以上的患者,其局限性骨病变多发生在扁骨,<20岁者,骨病变可发生在任何其他部位。表现在肺部的LCH是成人LCH的又一特征。Bases等报告了78例肺部LCH,有72例(72. 5%)年龄>15岁,其中4例年龄>50岁,2例年龄最大的患有弥散性LCH。Novice等报告28例成人弥散性LCH,患者均有皮肤损害,其中26例(93%)死于并发症(最多为支气管肺炎)。尸检后证实病变的广泛程度较生前判断严重。Bernstrand等通过对41例LCH患者进行远期追踪,中位观察时间16年。发现有10例(24%)存在肺部的放射学异常[囊性病变和(或)肺气肿],4例有呼吸道症状,这些病人多为原始有多器官受累并多见于吸烟者。

(赵新民)

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