朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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[速览]三、勒‐雪病

勒‐雪病又称急性播散型朗格汉斯细胞组织细胞增生症或急性广泛性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。多发生于2岁以下的婴幼儿。病变可累及软组织及骨骼,除耳部症状外,临床表现为不

[速览]三、勒‐雪病
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[概述]46.朗格汉斯细胞组织细胞增生症

细胞核上具有特征性的凹嵌,细胞质丰富呈嗜酸性。

[概述]46.朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[预防、预后]七、预 后

危险器官(包括肝、脾、肺、造血系统)受累和6~12周内的早期治疗反应不良,是最强的预后不良因素,存在这两项因素的预后很差。其他因素还有疾病累及的范围、部位和程度,而年龄小于2岁

[预防、预后]七、预  后
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[速览]第四节 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症

1996年Zelger等提出非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(n-LCH)的共同标准为,增生的组织细胞起源于单核细胞/巨噬细胞,示S100蛋白-、CD1 α-、KiM-1P +,无Birbeck颗粒。

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[概述]五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种朗格汉斯细胞的肿瘤性增生。仅造成骨破坏的称为骨的嗜酸性肉芽肿,其他伴有骨外病灶的播散型患者中包括韩‐薛‐柯病和勒‐雪病等。朗格汉斯

[概述]五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[速览](五)朗格汉斯细胞组织细胞增生症

亦称嗜酸性肉芽肿。

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[临床表现]第二节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

儿童或青少年可因原因不明的多个牙齿松动就诊。

[临床表现]第二节  朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[概述]第三十三章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscel histiocytosis,LCH)主要发生于儿童,发病高峰年龄为1~3岁。

[概述]第三十三章  朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[病因学]第二十二章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症( langerhans cell histiocytosis , LCH )是一种以巨噬细胞、 T淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为炎性背景的以CD207阳性克隆性树突状细胞聚集为特征的炎

[病因学]第二十二章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[病理学]二、病 理 特 点

LCH的病理是以组织细胞增生浸润为主要表现,并可见嗜酸性粒细胞浸润,中性粒细胞和淋巴细胞及组织细胞吞噬类脂质的表现。组织化学染色显示,LCH细胞ATP酶、α‐D甘露糖阳性,胞质和

[病理学]二、病  理  特  点
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[速览]第十一章 眼眶组织细胞病

组织细胞性疾病根据其组成的细胞类型分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cel l histiocytosis,LCH)和非朗格汉斯细胞组织细胞增生性疾病(non-Langerhans cel l histiocy

[速览]第十一章  眼眶组织细胞病
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[临床表现]三、临 床 表 现

其临床表现差异很大,可能是无症状的单一骨骼病变,也可能是有严重症状和不良预后的多器官、多系统受累。所以其临床表现取决于病变的部位、受累的器官系统和是否有脏器的功能损

[临床表现]三、临  床  表  现
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[临床表现]三、临床表现

本病一般分为3型,即L‐S综合征,H‐S‐C综合征和骨嗜酸肉芽肿(EG)。皮疹直径约为2~3mm,初为淡红色斑丘疹,继而呈出血性,或湿疹性,脂溢性皮疹,以后皮疹表面结痂,脱屑,脱痂后留有色素脱失的

[临床表现]三、临床表现
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[速览]一、嗜酸细胞性肉芽肿

嗜酸细胞性肉芽肿又称局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是单发或多发的局限性肉芽肿,多侵犯骨质,基本上是一种良性病变。本病由Jaff é、Lichten stein、Otani和Ehrlioh于1904

[速览]一、嗜酸细胞性肉芽肿
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[速览]二、韩‐薛‐柯病

韩‐薛‐柯病又称慢性播散性朗格汉斯细胞组织细胞增生症或慢性广泛性朗格汉斯细胞组织细胞增多症。又相继报道了3个病例,并对本病作了较详细的描述,故称为Hand‐Sch üller‐

[速览]二、韩‐薛‐柯病
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[病例]【述评】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症( langerhans cell histiocytosis , LCH )曾被称为组织细胞增生症X ( histiocytosis X ) ,是一组可广泛侵犯多个系统和器官的肿瘤性疾病。以骨髓来源的

[病例]【述评】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[发病机制]【发病机制】

肺LCH发病机制尚不清楚。发现了免疫功能的一些异常,包括支气管肺泡灌洗液IgG非特异性增加,循环免疫复合物的沉积, T细胞功能的异常。虽然这些因素可能在肺LCH的发病很重要,它们

[发病机制]【发病机制】
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[诊断]诊疗思路

初诊患者的病史采集:1 .拟诊LCH:该类患者的临床表现可概括为皮疹、骨缺损、肺部病变、肝脾肿大、淋巴结肿大、口腔损害、神经、内分泌系统和骨髓受累等。3 .本病主要表现为骨

[诊断]诊疗思路
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[病例]第4单元 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

图10-4-93 A .腭部中后份及双上后牙腭侧呈大面积增生膨隆状,表面凹凸不平,见多处大小不等溃疡面,覆黄白色假膜。3 .全麻下行腭部病损活检,常规HE染色示腭黏膜下成片中等大小、核

[病例]第4单元 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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[治疗]【治疗】

治疗包括化疗、放射和手术治疗。治疗先要进行评估,年龄小于2岁和伴有脏器功能不全的患者总生存期显著降低。诊断时的年龄,肺、肝和血液的参与,急性期反应物升高对总生存率( ove

[治疗]【治疗】
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