μ重链病

μ重链病较α重链病、γ重链病少见。患者系中年或老年人。国内已有病例报告。几乎所有病例都伴发有B淋巴细胞增殖性疾病,其中多数为慢性淋巴细胞白血病,少数为淋巴瘤或多发性骨髓瘤。

一、临床表现

因患者多伴发慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤、多发性骨髓瘤,故有这些疾病的临床表现,此外,μ重链病患者常有显著的肝脾肿大及淋巴结肿大。

二、实验室检查

本病的诊断依赖免疫固定电泳证实血清中仅存在μ重链,而无轻链与之结合。血清蛋白电泳通常难以发现异常,在少数情况下表现为免疫球蛋白减少或有“M”成分出现。与其他类型重链病不同的是本病患者尿中本-周蛋白常为阳性,而且大多为κ型轻链,原因不明。骨髓中可有空泡型浆细胞增多。此外,尚有伴发的B淋巴细胞增殖性疾病的相应实验室检查发现。

三、治疗及预后

治疗应针对伴发的淋巴细胞增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等)。对μ重链病本身无特殊治疗。患者的预后也取决于所伴发的淋巴细胞增生性疾病类型及对治疗的反应。

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内容拓展

    γ重链病

    一、病因及发病机制尚未阐明。约有1/4病例伴发于自身免疫性疾病诸如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血[重链病]

    α重链病

    自1968年首例报告以来,至今已有许多病例报告,是重链病中最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道,故α重链病又名为&[重链病]

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