原发性皮肤淀粉样变的症状表现

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤而无其他器官受累的表现。

斑状淀粉样变:背部点状黑褐色斑疹聚合成网状

斑状淀粉样变:背部点状黑褐色斑疹聚合成网状

苔藓状皮肤淀粉样变:双小腿伸侧淡红色、褐色扁平隆起的半球形、多角形丘疹,质硬,表面光滑发亮呈蜡样

苔藓状皮肤淀粉样变:双小腿伸侧淡红色、褐色扁平隆起的半球形、多角形丘疹,质硬,表面光滑发亮呈蜡样

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内容拓展

    局限性淀粉样变性

    一、病因及发病机制:局限性淀粉样变性多发生在内分泌腺体中。其发病或与血液透析有关,或与癌症有关。最常见的甲状腺局限性淀粉样变[淀粉样变性]

    中枢神经系统淀粉样变性

    一、病因及发病机制:淀粉样物质为β蛋白(β protein,A4 protein)分子量42kD,其前身为血中APP蛋白(又名pre A4)。Down综合征、早[淀粉样变性]

    血液透析相关性淀粉样变性

    一、病因及发病机制:其淀粉样物质为β2微球蛋白。此蛋白系HLA A、B和C抗原的轻链,分子量117kD,由肾脏排泄。在肾功能不全时,此蛋[淀粉样变性]

    老年性系统性淀粉样变性

    一、病因及发病机制:本病与年龄有关,其淀粉样物质为正常前白蛋白(TTR)。发病机制未明。二、临床表现:发病年龄超过65岁,在80岁以上老年[淀粉样变性]

    遗传性系统性淀粉样变性

    一、病因及发病机制:系常染色体显性遗传病,由编码TTR蛋白(前白蛋白,prealbumin,transthyretin)基因突变或编码载脂蛋白(apolipoprotein A[淀粉样变性]

    继发性系统性淀粉样变性

    一、病因及发病机制:慢性感染(如结核病、麻风病、慢性骨髓炎、支气管扩张等)和慢性炎症(如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、Crohn病等)及[淀粉样变性]

    继发于恶性浆细胞病的淀粉样变性

    一、病因和发病机制:分别见多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及重链病章。二、临床表现:除有原恶性浆细胞病的临床表现外,尚有与原发性系统[淀粉样变性]

    原发性系统性淀粉样变性

    病因及发病机制病因尚不明。淀粉样变性过程的发生需要两个条件:血清中的淀粉样物质全身水平的增高及在全身转换为纤维样淀粉样变性[淀粉样变性]

    淀粉样变性的分类

    历史上曾将淀粉样变性分为原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性两大类。前者指原因不明的淀粉样变性;后者指淀粉样变性继发于慢性感[淀粉样变性]

    膀胱淀粉样变性病理图谱

    上图:膀胱淀粉样变性,黏膜下层及肌层中有无定形淀粉样物质沉着上图:膀胱淀粉样变性,刚果红染色阳性上图:膀胱淀粉样变性,刚果红染色阳性[膀胱]

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