POEMS综合征

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POEMS综合征的治疗及预后

治疗由于POEMS综合征是少见的多系统疾病,发病机制未明,也缺乏大宗病例的随机对照研究,目前多数治疗方法来自回顾性经验治疗。随着对POEMS综合征与浆细胞关系认识的不断深入和细

POEMS综合征的治疗及预后
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POEMS综合征的诊断与鉴别

诊断POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累,诊断主要依靠临床表现。由于该综合征病情进展缓慢,诊断后缺乏有效治疗,如果将其他可以治疗的疾病误诊为本病,一方面会

POEMS综合征的诊断与鉴别
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POEMS综合征的实验室检查

血小板计数通常增加,红细胞计数增多也常见。除非合并Castleman病,否则贫血和血小板减少均少见。高钙血症和肾功能衰竭也少见。M蛋白定量仅为少到中等量,一般不超过30g/ L,通常为

POEMS综合征的实验室检查
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POEMS综合征的临床表现

周围神经病通常是最主要和最早出现的主诉,也是诊断POEMS综合征必须的临床表现。一般先出现双足由远端逐渐向近端发展的对称性刺痛、麻木和发冷,运动神经比感觉神经受累晚。一

POEMS综合征的临床表现
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POEMS综合征及其病因和发病机制

POEMS综合征是一种病因和发病机制尚不清楚的多系统疾病,主要表现为多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(m

POEMS综合征及其病因和发病机制
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POEMS综合征的治疗

目前尚无特殊治疗方法。血浆置换、静脉注射丙种球蛋白、干扰素α、硫唑嘌呤、环孢菌素A与全反式维甲酸治疗均疗效不肯定。对患者有益的治疗包括支持治疗、放疗、以烷化

POEMS综合征的治疗
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POEMS综合征诊断与鉴别依据

主要依据多发性周围神经病变和单克隆浆细胞增生是诊断的主要依据。以下两个诊断标准可供临床参考。日本Nakanishi等(1984年)提出的标准是:①慢性进行性周围神经病;②脏器肿大;③

POEMS综合征诊断与鉴别依据
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POEMS综合征的辅助检查

实验室检查不指向某一疾病血常规正常或红细胞、血小板升高,血沉可增快。类风湿因子和抗核抗体(ANA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)可呈阳性。

POEMS综合征的辅助检查
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POEMS综合征的临床转归与并发症

本病呈慢性经过,预后不良。其预后主要取决于疾病的早期诊断与早期治疗及伴发疾病的性质与患者的具体状态等因素,平均存活时间为33个月(6个月~7年),5年生存率为60%。经治疗后缓解的

POEMS综合征的临床转归与并发症
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POEMS综合征的临床表现

本病起病隐袭,进展缓慢,早期症状不典型,临床表现复杂多样。发病年龄一般为30~83岁,以45岁左右多见,男女之比例为2∶1~3∶1,但国外有15岁发病的报道。慢性多发性神经病变引起神经感觉

POEMS综合征的临床表现
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POEMS综合征及其病因与发病机制

POEMS综合征是由于浆细胞异常增生或浆细胞瘤所导致多系统损害的一种疾病,累及周围神经、内分泌、血液、皮肤、浆膜、消化、肾脏等多系统脏器。临床表现为多发性神经病变(polyn

POEMS综合征及其病因与发病机制
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POEMS综合征(POEMS Syndrome)

POEMS综合征是一种少见的与浆细胞恶性增生有关的多系统疾病,其主要临床表现为多神经病(polyneuropathy,P)、器官肿大(organmegaly,O)、内分泌病(endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和

POEMS综合征(POEMS Syndrome)
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