答:急性巨核细胞白血病在FAB分类中属于M7 型,在2016年WHO分型中是AMLNOS的亚型之。此型的发病率在AML中约为5%,在儿童AML中的发病率是成人的2倍以上,特别是在唐氏综合征或纵隔生殖肿瘤患者所伴发的AML中,这个亚型特别易发。此型患者通常表现为面色苍白、虚弱、出血和贫血;肝、脾、淋巴结肿大少见。实验室检查:血清乳酸脱氢酶水平常显著增加,且具有同构现象;起病时,白细胞数减少,血小板计数正常或升高,血液中发现异常血小板或巨核细胞胞质碎片,骨髓穿刺因具有广泛骨髓纤维化,往往 “干抽”。白血病性原始巨核细胞和幼稚巨核细胞在光镜下难以识别,如果见到血液中的原始细胞具有淋巴细胞样外观(小巨核细胞),特别是骨髓活检提示明显的骨髓纤维化,出现骨髓干抽现象,可高度怀疑此病。

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