什么是纯红白血病？

答：纯红白血病是以红系恶性增殖为主的AML，2016版WHO分型将2008版的急性红白血病和红白血病这两个分型去除，仅保留 “纯红白血病”。该白血病以幼稚型红细胞增生为主，约占有核细胞的>80%，没有明显的其他髓系原始细胞增多的证据。①外周血中红细胞、血红蛋白和血小板明显减少，可见各阶段幼红细胞，以中、晚幼红细胞为主，并伴有少量的原始和早幼红细胞；②骨髓象中原始红细胞和早幼红细胞多见，并呈肿瘤性增生，比例>80%，粒系和单核系增生受到抑制，巨核细胞和血小板明显减少。幼红细胞PAS染色常呈现阳性，铁染色可见环铁粒幼细胞。③免疫学检测：免疫表型中红系幼稚细胞不表达髓系相关标志（CD34和HLA-DR阴性，MPO阴性），却表达血型糖蛋白A和血红蛋白A，如果幼红细胞处于分化程度较低时，血型糖蛋白A也会不表达或弱表达，但CD36经常阳性，CD36不是红系特异抗原，单核细胞和巨核细胞上也有表达。髓系幼稚细胞免疫表型与AML-M₀ 和AML-M₁ 相似，可有复杂染色体异常，但不具有重现性。