答:原发性血小板增多症是一种克隆性造血干细胞疾病。临床主要表现为自发性出血或血栓形成,半数患者有脾肿大、充血,以及广泛性的栓塞,部分患者会有脾纤维化和脾萎缩。ET是由于骨髓巨核细胞过度增殖,进而使外周血中血小板数量增多,还伴有血小板质量异常(如血小板黏附、聚集、释放功能异常等)或者凝血因子(如纤维蛋白原、凝血酶原等的消耗增多)的减少。血小板以及凝血因子在血液凝固的过程中起着重要的作用,故当其功能减弱时易出现出血表现。ET出血常为自发性的,可重复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、牙龈出血等但紫癜少见,此病的出血症状一般不严重,但严重的外伤或手术后出血可能危及生命。少数患者也发生脑出血,从而导致死亡。

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