什么是原发性血小板增多症的诊断要点？

答：原发性血小板增多症的临床表现可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。实验室检查需符合：

1. 血小板计数>1000×10⁹ /L；
2. 血片中血小板成堆，有巨大血小板；
3. 骨髓增生活跃/明显活跃，或巨核细胞增多、体大、胞质丰富；
4. 白细胞计数和中性粒细胞增加；
5. 血小板肾上腺素诱导的聚集反应可减低。建议采用WHO（2016）诊断标准：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。

主要标准：

1. 血小板计数（PLT）≥450×10⁹ /L；
2. 骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1级）增多；
3. 不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；
4. 有JAK2、CALR或MPL基因突变。