什么是原发性血小板增多症？

答：原发性血小板增多症（essential thrombocytosis，ET）病程一般较缓慢，多见于40岁以上的中老年人，无明显性别差异，但国内报道女性多于男性。主要表现为疲劳、乏力，血小板增多、出血和血栓形成。其发病原因有以下几点：

1. 血小板增多：原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数，平均巨核细胞数容量增多，血小板生或可达正常速率的15倍；
2. 干细胞疾病：经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常；
3. 血小板功能缺陷：黏附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分患者尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。