为什么自身免疫性溶血性贫血时发生溶血的部位会有所不同?

答:自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型、冷抗体型以及混合型。温性抗体在盐水介质中不能使红细胞凝集,多吸附于红细胞表面使红细胞致敏,致敏红细胞上抗体的Fc段与吞噬细胞上的Fc受体结合而被捕获吞噬。若红细胞膜部分被吞噬时,细胞逐渐成球形,在通过脾脏时由单核-吞噬细胞系统介导易被撕裂破坏。血管外溶血是由单核-吞噬细胞系统介导的,而血管内溶血则是由补体介导。温抗体型自身免疫性溶血性贫血无补体参与,不会使红细胞发生溶解,所以温抗体型自身免疫性溶血性贫血导致血管外溶血。而冷抗体介导多为血管内溶血,原因是高效价即病理性冷凝集属完全抗体,与红细胞结合后可直接导致红细胞凝集。

在低于32℃温度下与红细胞结合并激活补体,但多数停留在C3b阶段,故该抗体多引起红细胞凝集而非溶血。少数经过经典反应最终形成攻膜复合物(C5b-9)破坏红细胞膜,导致隐性血管内溶血。冷热双相溶血素或D-L抗体在低温时结合到红细胞上,当温度回升到37℃时,抗体虽与红细胞解离,但已结合在红细胞上的补体却依次激活,造成血管内溶血。因此,自身免疫性溶血性贫血时发生溶血的部位会随介导的抗体类型不同而异。

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