答:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞抗体和(或)补体并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏而引起的一种溶血性病症。

根据是否存在基础疾病,温、冷抗体型溶血均可分为原发性和继发性两大类。继发性AIHA的常见基础疾病有:①温抗体型AIHA:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴增殖性疾病、感染和肿瘤等;②冷抗体型AIHA:B细胞淋巴瘤、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、感染等;③阵发性冷性血红蛋白尿症:梅毒、病毒感染等。

根据红细胞抗体反应温度不同可分为:温抗体型和冷抗体型,①温抗体型:反应最适温度为37℃,主要为IgG不完全抗体,其引起温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见;②冷抗体型:反应最适温度<30℃(0~4℃最强),低温下可以直接凝集红细胞,绝大多数为IgM型。

根据溶血反应发生的部位不同可分为:血管内溶血和血管外溶血。温抗体型主要导致血管外溶血,冷抗体型主要导致血管内溶血。该病多较难根治,极少数病例呈自限性。

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