自身免疫性溶血的输血
| 1 | 答：自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞抗体和（或）补体并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏而引起的一种溶血性...... |
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| 2 | 答：自身免疫性溶血性贫血的原因有很多种，大致可分为原发性及继发性。前者无基础疾病，国内外报道原发性AIHA占总AIHA患者40%～60%；后者可继发于以下疾病： 血液或淋巴系统肿瘤：如慢性...... |
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| 3 | 答：自身免疫性溶血性贫血患者红细胞成为自身抗原，与自身抗体结合后形成抗原抗体免疫复合物，激活补体而杀伤自身红细胞。目前自身抗体产生的病因不明，包括以下几个假说：抗原变异：某...... |
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| 4 | 答：自身免疫性溶血性贫血发生溶血机制包括：血管外溶血及血管内溶血。血管外溶血以温型抗体多见，主要是抗体与红细胞结合，使抗体的Fc端构型发生变化，可同时激活补体，使红细胞膜上黏...... |
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| 5 | 答：与红细胞在30℃以上发生反应，最适反应温度为37℃的自身抗体称为温抗体，由温抗体引起的自身免疫性溶血性贫血称为温抗体型AIHA，以IgG型抗体为主。IgG型抗体的Fc段与红细胞膜上...... |
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| 6 | 答：温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床表现具有多样性，需要依赖实验室检查加以诊断、治疗。通常诊断温抗体型AIHA依据是： 是否有血管外溶血性贫血的证据； Coombs试验是否阳性； 是...... |
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| 7 | 答：温抗体型免疫性溶血性贫血患者自身抗体大多为IgG型抗体，患者直接抗球蛋白试验结果为阳性，血清中的抗体在盐水介质中并不与自身或试剂红细胞起反应；另外，罕见的自身抗体是IgA及...... |
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| 8 | 答：温性AIHA的自身抗体特异性非常复杂，常规试验中可与抗体鉴定谱细胞均会出现凝集呈现阳性反应。某些反应格局类似具有Rh系统某些抗体特性，如-D-、Rhnull 个体所产生的抗体，显示...... |
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| 9 | 答：Coombs试验包含直接和间接抗球蛋白试验两种，是检测温抗体型AIHA的经典方法。尤其是直接抗球蛋白试验（DAT），因温抗体在体内与红细胞抗原已结合发生致敏，但并不出现凝集。然而，加...... |
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| 10 | 答：临床上有少数患者具有AIHA的典型临床特征，但反复检查Coombs试验却为阴性。在排除试剂或操作等因素外，需考虑红细胞上结合的抗体和（或）补体分子数量过少，不能达到Coombs试验所能...... |
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| 11 | 答：虽然直接抗球蛋白试验阳性对诊断AIHA具有重要价值，但也会出现假阳性结果应引起重视。在正常人群中1/9000～1/10 000直接抗球蛋白试验阳性而无临床溶血症状。除了AIHA外，直接抗...... |
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| 12 | 答：温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者除了Coombs试验可阳性外，还有诸多实验室检测可辅助诊断，如：①51 Cr标记的红细胞生存时间缩短，由120天降至25～32天；②由于红细胞破坏增加导致间...... |
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| 13 | 答：具有温自身抗体的患者，可分为以下两种情况：一种是温自身抗体或者已全部被自身红细胞吸收，血清中没有可测出游离的温自身抗体；另一种是自身红细胞对温抗体吸收饱和后，多余的自身...... |
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| 14 | 答：自身免疫性溶血性贫血作为一种获得性溶血性疾病，主要是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致病。该病女性患者多于男...... |
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| 15 | 答：在血液循环中自身红细胞吸收的温自身抗体能够从红细胞膜上被解离，只有暴露出的抗原才能吸收除去血清中游离的自身抗体。酶处理红细胞可以加速吸收过程。酶处理红细胞是经木...... |
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| 16 | 答：ZZAP试剂（半胱氨酸活化的木瓜酶和二硫苏糖醇混合试剂）处理红细胞时，也可破坏所有Kell系统抗原和其他能被蛋白酶破坏的血型抗原，包括M、N、Fya、Fyb、S、s抗原以及LW、Gerbich...... |
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| 17 | 答：磷酸氯喹放散法（CDP）是目前应用最多的放散试验方法。因为它能保持红细胞膜的完整性和抗原活性，用CDP放散试验能将吸附在红细胞表面的抗体放散下来，而红细胞膜表面上的血型抗原...... |
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| 18 | 答：聚乙二醇（polyethylene glycol，PEG）可增强被处理红细胞的抗体吸收能力，通过谱细胞吸收可以鉴定同种抗体的特异性，它可用于自身或同种抗体的吸收。需注意倘若试使吸收用红细胞的...... |
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| 19 | 答：经蛋白水解酶处理后的红细胞可以增加对红细胞抗体的吸收能力。但近期输注过异体血的患者，血液循环中存在被输入的异体红细胞，可能已吸收了需要被检测的同种抗体。当使用酶技...... |
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| 20 | 答：自身免疫性疾病是指机体由于免疫系统功能紊乱，针对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害的疾病。在免疫系统疾病中，常见自身免疫性抗体有抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗组...... |
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