答:冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病,是自身免疫性溶血性贫血中的一种类型,也是最常见的溶血性贫血,占免疫性溶血性贫血的16%~32%。可以是原发性的,也可以是继发性的,后者可见于淋巴瘤、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等其他疾病。冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在31℃以下时能与补体成分(特别是C3和C4)结合而作用于自身的红细胞抗原。当红细胞循环返回至较温暖部位时,IgM从红细胞上分离,只留下补体附着于红细胞,而补体途径的进一步激活能使红细胞发生溶血。当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀(雷诺现象),可伴有较轻的溶血,从而引起贫血。

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