答:血管内溶血是衡量阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者病情的一个重要临床指标,建议应用酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素试验(Rous试验)这三项组合试验作为PNH的筛查试验。Ham试验对PNH的诊断特异性强,是临床上确诊PNH的主要依据,但仅Ham试验确诊PNH是不够的,因为约有10%的PNH患者Ham试验始终阴性。蔗糖溶血试验和Rous试验在PNH患者中敏感性更高而特异性不如Ham试验。PNH患者及再生障碍性贫血(AA)-阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)综合征(AA-PNH)患者的三项联合筛查一般均为阳性,其他贫血患者的三项联检通常为阴性。因此三项联检对PNH和AA-PNH综合征有相对较好的检出率和特异性。若三项联检有连续两次阳性,在排除自身免疫性溶血性贫血(AIHA)后即可确诊PNH。随着流式细胞仪应用,检测GPI缺陷细胞已成为诊断PNH最特异、最敏感且可以定量的最佳方法,但昂贵的检测费用使流式细胞术难以广泛应用。

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